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J-GLOBAL ID:202002275641175487   整理番号:20A1064734

有毛細胞白血病の生物学と治療【JST・京大機械翻訳】

Biology and Treatment of Hairy Cell Leukemia
著者 (3件):
資料名:
巻: 21  号:ページ: 44  発行年: 2020年 
JST資料番号: W4274A  ISSN: 1534-6277  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 文献レビュー  発行国: ドイツ (DEU)  言語: 英語 (EN)
抄録/ポイント:
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意見記述:その希少性にもかかわらず,毛様細胞白血病(HCL)は魅力的な疾患であり,生理病理学はますます理解されている。HCLの正確な診断は,血液および/または骨髄(BM)における形態およびフローサイトメトリー(FCM)による有毛細胞の認識に依存する。BCL-定義変異であるBRAF V600E変異は,新しい診断パラメータと潜在的治療標的を表す。HCLの正確な細胞起源は,後期に活性化された後はい中心記憶B細胞である。BRAF突然変異は,HCL患者の造血幹細胞(HSC)で検出され,これが初期のHCL定義イベントであることを示唆した。無症候性HCL患者の約10%において,しばしば数年間,Watch-and-wait戦略が必要である。プリン類似体(PNAs)は,症候性HCL患者に対する確立された第一選択肢である。第二選択治療では,高リスクのHCL患者において,PNA+リツキシマブを組み合わせた化学療法が考慮されるべきである。再発/難治性HCL患者に対する3つの選択肢は,CD22,BRAF阻害剤およびBCR阻害剤を標的とする組換え免疫複合体を含む。最近,血液最小残存疾患(MRD)を調査するための臨床的関心が示され,MRDに対する陽性試験を有する患者における再発のリスクが高く,陰性試験患者におけるリスクが低いことが示されている。しかし,近い将来,MRD解析を標準化する努力がなされなければならない。HCL患者は第2悪性腫瘍のリスクがある。増加したリスクは疾患および/または治療に関連している可能性があり,二次悪性腫瘍の発生におけるPNAsのそれぞれの役割は議論の話題となっている。Copyright Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2020 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (1件):
分類
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血液の腫よう 
タイトルに関連する用語 (4件):
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