文献

J-GLOBAL ID：202002277287138240   整理番号：20A0028151

腎細胞癌のvon Hippel-Lindau病患者における成長特性と治療決定マーカー【JST・京大機械翻訳】

Growth characteristics and therapeutic decision markers in von Hippel-Lindau disease patients with renal cell carcinoma

著者 (11件)： Schuhmacher Patrick (Department of Nephrology and Primary Care, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Kim Emily (Department of Radiation Oncology, Medical Center, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Kim Emily (German Cancer Consortium (DKTK), Partner Site Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Hahn Felix (Department of Diagnostic and Interventional Radiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg-University Mainz, Mainz, Germany) ,  Sekula Peggy (Institute of Genetic Epidemiology, Medical Center, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Jilg Cordula Annette (Department of Urology, Medical Center, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Leiber Christian (Department of Urology, Medical Center, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Neumann Hartmut P. (Department of Nephrology and Primary Care, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Schultze-Seemann Wolfgang (Department of Urology, Medical Center, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Walz Gerd (Department of Nephrology and Primary Care, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Zschiedrich Stefan (Department of Nephrology and Primary Care, Medical Center - University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany)
資料名： Orphanet Journal of Rare Diseases (Web)  (Orphanet Journal of Rare Diseases (Web))
巻： 14  号： 1  ページ： 1-8  発行年： 2019年 
JST資料番号： U7532A  ISSN： 1750-1172  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： von Hippel-Lindau(VHL)疾患は,明細胞腎細胞癌(ccRCC)を含むいくつかの良性および悪性腫瘍実体と関連する多系統性遺伝性疾患である。ccRCCsはゆっくり成長するので,ネフロン温存手術は腫瘍転移の前に3~4cmの腫瘍径で典型的に行われる。しかし,再発性疾患の場合,反復外科的介入は腎機能を損なうことができる。したがって,VHLにおけるccRCCsの成長速度論のより良い理解を通して,外科的介入のタイミングを最適化することが重要である。将来の治療決定を導くために,腫瘍成長速度論と現代の容積評価を検討した。ccRCCの罹患率は,510人のVHL患者のコホートにおいて28%であった。ccRCCを有する144名の患者のうち,41名は連続イメージングを行い,不均一増殖速度を示した。ccRCCsは平均絶対成長速度0.287cm/年,平均相対成長速度[(lnV1-lnV0)/(t1-t0)]0.42%,平均体積倍加時間27.15か月で成長した。女性は男性より相対成長率が速かった。年齢と特異的突然変異は腫瘍成長に影響しなかった。腫瘍不均一性のため,外科的介入のために40cm3の追加カットオフ容積を開発した。腫瘍の不均一性と成長速度の違いは,VHL患者のccRCCsにおける一過性腫瘍休眠の状態を示唆する。相対成長速度は他の研究では以前には記述されていない。外科的介入のための付加的パラメータとしての容積評価は有用な臨床ツールであり,さらなる研究を必要とする。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 女性 ,  画像処理 ,  男性 ,  母集団 ,  成長速度 ,  アロメトリー ,  最適化 ,  突然変異 ,  ネフロン ,  遺伝病 ,  休眠 ,  増倍時間 ,  *腎細胞癌 ,  腫瘍 ,  腫瘍転移

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  循環系の疾患  (GJ03000C)

引用文献 (21件)：

• J Med Genet; Von Hippel-Lindau disease: a genetic study; ER Maher, L Iselius, JR Yates, M Littler, C Benjamin, R Harris; 28; 7; 1991; 443-447; 10.1136/jmg.28.7.443; citation_id=CR1
• Lancet (London, England); Clustering of features of von Hippel-Lindau syndrome: evidence for a complex genetic locus; HP Neumann, OD Wiestler; 337; 8749; 1991; 1052-1054; 10.1016/0140-6736(91)91705-Y; citation_id=CR2
• J Med Genet; A genetic register for von Hippel-Lindau disease; IR Maddock, A Moran, ER Maher, MD Teare, A Norman, SJ Payne; 33; 2; 1996; 120-127; 10.1136/jmg.33.2.120; citation_id=CR3
• J Urol; Renal cancer in families with hereditary renal cancer: prospective analysis of a tumor size threshold for renal parenchymal sparing surgery; MM Walther, PL Choyke, G Glenn, JC Lyne, W Rayford, D Venzon; 161; 5; 1999; 1475-1479; 10.1016/S0022-5347(05)68930-6; citation_id=CR4
• Eur J Clin Investig; Management of renal cell carcinoma in von Hippel-Lindau disease; FJ Hes, PJ Slootweg, TJ Vroonhoven, RJ Hene, MA Feldberg, RA Zewald; 29; 1; 1999; 68-75; 10.1046/j.1365-2362.1999.00402.x; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (6件)： 腎細胞癌 ,  Hippel-Lindau病 ,  患者 ,  成長特性 ,  治療 ,  マーカー