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J-GLOBAL ID：202002278514908093   整理番号：20A0594228

プリオン蛋白質のN末端多塩基領域はオクタペプチド反復領域と独立してプリオン病原性に重要である【JST・京大機械翻訳】

The N-Terminal Polybasic Region of Prion Protein Is Crucial in Prion Pathogenesis Independently of the Octapeptide Repeat Region

著者 (9件)： Das Nandita Rani (Division of Molecular Neurobiology, The Institute for Enzyme Research (KOSOKEN), Tokushima University, Tokushima, Japan) ,  Miyata Hironori (Animal Research Center, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, Kitakyushu, Japan) ,  Hara Hideyuki (Division of Molecular Neurobiology, The Institute for Enzyme Research (KOSOKEN), Tokushima University, Tokushima, Japan) ,  Chida Junji (Division of Molecular Neurobiology, The Institute for Enzyme Research (KOSOKEN), Tokushima University, Tokushima, Japan) ,  Uchiyama Keiji (Division of Molecular Neurobiology, The Institute for Enzyme Research (KOSOKEN), Tokushima University, Tokushima, Japan) ,  Masujin Kentaro (Influenza and Prion Disease Research Center, National Institute of Animal Health (NIAH), National Agriculture and Food Research Organization (NARO), Ibaraki, Japan) ,  Watanabe Hitomi (Laboratory of Integrative Biological Science, Institute for Frontier Life and Medical Sciences, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Kondoh Gen (Laboratory of Integrative Biological Science, Institute for Frontier Life and Medical Sciences, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Sakaguchi Suehiro (Division of Molecular Neurobiology, The Institute for Enzyme Research (KOSOKEN), Tokushima University, Tokushima, Japan)
資料名： Molecular Neurobiology  (Molecular Neurobiology)
巻： 57  号： 2  ページ： 1203-1216  発行年： 2020年 
JST資料番号： W0110A  ISSN： 0893-7648  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： プリオン蛋白質の細胞イソ型の立体配座変換は,PrP~Cと命名され,異常に折畳まれたアミロイド形成アイソフォーム,PrP~Scへと指定され,プリオン病における必須の病原性イベントである。しかし,正確な変換機構はほとんど知られていない。証拠の系統は,N末端,正に荷電した多塩基領域およびオクタペプチド反復(OR)領域を含むN末端ドメインがPrP~Cに重要であり,プリオンによる感染後にPrP~Scに変換することを示す。プリオン病理学における多塩基領域とOR領域の役割についての洞察を得るために,Prnp~0/0背景上のOR領域の欠失の有無にかかわらず,PrPを発現するTg(PrP3K3A)/Prnp0/0とTg(PrP3K3AΔOR)/Prnp0/0マウスを作成した。Tg(PrP3K3A)/Prnp0/0マウスはプリオンに高度に耐性であり,23,24および27のリジン残基がプリオン感染を支持する多塩基領域に重要であることを示した。TG(PrP3K3AΔOR)/Prnp0/0マウスはRMLに対する感受性も低下し,22LプリオンはTg(PrP3K3A)/Prnp0/0マウスと同等であった。PrP3K3AΔORの多塩基性領域を含むプレまたは領域は,PrP3K3AΔORの変換時にプロテアーゼ耐性構造に異常に変換されたが,PrP~Sc3K3AΔORへの転換時には異常に変換された。これらの結果は,OR領域がPrP~CのPrP~Scへの変換時の多塩基性領域の立体配座に影響を及ぼすが,多塩基性領域はOR領域とは無関係にプリオンの病因において重要な役割を果たすことを示唆する。Copyright Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2019 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： プリオンタンパク質 ,  トランスジェニックマウス ,  *プリオン性疾患 ,  病因 ,  *病原性 ,  塩基性 ,  ペプチド結合ヒドロラーゼ ,  *プリオン ,  感受性 ,  立体配座
準シソーラス用語： 神経変性 ,  リジン残基 ,  アミロイド形成 ,  アイソフォーム ,  *アミノ末端 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： プリオン ,  プリオン蛋白質 ,  多塩基領域 ,  オクタペプチド反復 ,  トランスジェニックマウス ,  神経変性

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (6件)： プリオン蛋白質 ,  N末端 ,  塩基 ,  反復 ,  プリオン ,  病原性