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J-GLOBAL ID：202002279911891161   整理番号：20A0730214

新生児肥大型心筋症6例の臨床特徴と磁気共鳴特徴【JST・京大機械翻訳】

Clinical characteristics and cardiac magnetic resonance features of neonatal hypertrophic cardiomyopathy: a study of 6 cases

著者 (5件)： Yang Xi (首都医科大学附属北京安貞医院儿科 100029) ,  Liu Guiying (首都医科大学附属北京安貞医院儿科 100029) ,  Li Jia (首都医科大学附属北京安貞医院儿科 100029) ,  Su Ying (首都医科大学附属北京安貞医院儿科 100029) ,  Wang Jiqiu (首都医科大学附属北京安貞医院儿科 100029)
資料名： Zhonghua Xinsheng Erke Zazhi (Zhong Yingwen)  (Zhonghua Xinsheng Erke Zazhi (Zhong Yingwen))
巻： 34  号： 6  ページ： 418-422  発行年： 2019年 
JST資料番号： C3957A  ISSN： 1673-6710  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:新生児肥大型心筋症(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)の臨床特徴、心臓磁気共鳴(cardiacmagneticresonance,CMR)の特徴及び遺伝子型を検討する。方法:2015年1月から2018年12月までの首都医科大学付属北京安貞病院小児科でHCMと診断された新生児の臨床資料を回顧性分析し、その臨床表現、映像学特徴及び遺伝子型に対して分析を行った。【結果】著者らの病院は,11227人の産婦を収容し,妊娠前/妊娠中にHCM52人(0.46%,52/11227)を合併し,合計11397人の新生児を生み出して,HCM新生児5人(0.04%,5/11397)を診断した。他院は1例(生後15日)に転入し、最終的に6例に組み入れた。その中に、満期児と早産児がそれぞれ3例、胎齢が(36.6±1.2)週であった。臨床表現はナノ乳間欠4例であり、その中に顔色が蒼白、泣き時にチアノーゼ、大汗がそれぞれ1例あった。CMRは心室中隔肥厚(6.80±1.78)mm,駆出率(60.0±2.8),右心室心筋肥大1例,左室流出路閉塞合併心室中隔遅延強化1例が見られた。6例はすべて長期にβ受容体遮断薬(メトプロロール)を服用し、退院後6カ月から2歳までフォローアップし、その中の4例は心筋の肥厚が進んでいない;2例の心筋は進行性の肥厚があり、その中の1例は末期HCMと診断し、6例はすべて遺伝子変異があり、その中にMYBPC3遺伝子突然変異が3例、MYH7遺伝子突然変異が1例、MYH7とTMPO遺伝子突然変異が1例、RYR2遺伝子突然変異が1例であった。結論:HCM新生児のCMRは主に心室中隔肥厚を主とし、遅延強化表現も出現し、MYBPC3とMYH7遺伝子突然変異は最もよく見られ、臨床症状は納乳間欠を主とする。低酸素症状或いはCMRが流出路閉塞を有するHCM新生児にβ受容体遮断薬を投与することを提案した。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 低酸素症 ,  βアドレナリン遮断薬 ,  突然変異 ,  遺伝子 ,  小児科学 ,  チアノーゼ ,  *新生児 ,  *肥大型心筋症 ,  妊娠 ,  心臓 ,  増生 ,  遺伝子型 ,  *磁気共鳴 ,  *心筋 ,  遺伝子変異

著者キーワード (6件)： Infant ,  newborn ,  Cardiomyopathy ,  hypertrophic ,  Clinical features ,  Cardiac magnetic resonance

分類 (3件)： 婦人科疾患,妊産婦の疾患  (GS03000D) ,  婦人科・産科の臨床医学一般  (GS01030W) ,  婦人科学・産科学一般  (GS01010A)

タイトルに関連する用語 (4件)： 新生児 ,  肥大型心筋症 ,  臨床 ,  磁気共鳴