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J-GLOBAL ID：202002280040540089   整理番号：20A0089016

Charcot-Marie-Tooth合併重症筋無力2例【JST・京大機械翻訳】

著者 (6件)： Hu Youfang (100073中国医学科学院,北京協和医院神経科) ,  Guan Yuzhou (100073中国医学科学院,北京協和医院神経科) ,  Tan Ying (100073中国医学科学院,北京協和医院神経科) ,  Wu Shuang (100073中国医学科学院,北京協和医院神経科) ,  Ding Qingyun (100073中国医学科学院,北京協和医院神経科) ,  Cui Liying (100073中国医学科学院,北京協和医院神経科)
資料名： Zhongguo Shenjing Mianyi Xue he Shenjingbing Xue Zazhi  (Zhongguo Shenjing Mianyi Xue he Shenjingbing Xue Zazhi)
巻： 26  号： 5  ページ： 382-383  発行年： 2019年 
JST資料番号： C3798A  ISSN： 1006-2963  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 1病例報告症例1:男性患者、22歳、貨物運輸機。疲労後両眼瞼下垂18年を主訴として2015年7月に受診した。患者は3歳明らかな誘因なく右側の眼瞼下垂が出現し、症状は変動性を呈し、朝は軽くて重くなり、現地の病院に受診し、血清アセチルコリン受容体抗体が高くなり(資料不明)、ネオスチグミン検査陽性、現地で“重症筋無力(MG)”と診断された。臭化ピリドスチグミン(用量不明)の症状は改善した。8歳時に地元の病院で胸腺手術後の眼瞼下垂が徐々に緩和した。2013年再発から今回の受診期間中、疲労後に両側の眼瞼下垂、偶に双影があり、朝の軽くて重く、重体力労働後に眼瞼下垂が加重し、四肢の力が可なり、構音障害と嚥下困難がなく、休みと経口のブロモピスの明快が緩和した。既往歴、個人歴なし。外来診察所見:意識清明、言語流利、両眼瞼下垂れ瞳孔約1/3、右側著明、複視なし、眼球運動可、右上眼瞼疲労試験陽性、余脳神経検査結果(-)、両手と両側下腿筋肉が不足し、「倒酒カップ様」表現、四肢筋力5級、筋張力正常。上下肢腱反射はいずれも引き出さず、病理徴候陰性、四肢深浅感覚に異常を認めなかった。ネオスチグミン試験は陽性であった。筋電図検査の結果、上下肢周囲神経障害、感覚運動繊維がいずれも関与し、反復神経刺激(RNS)検査の結果に異常を認めなかった。胸部CT検査:右肺大泡、前上縦隔軟組織密度影、胸腺増殖、胸腺腫疑い。遺伝子検査はPMP22遺伝子の大きな断片の重複変異を示した。血清アセチルコリン受容体抗体0.31nmol/L。全血球分析、肝機能、腎臓機能、甲状腺機能、血糖、腫瘍壊死因子、自己抗体9項目、抗核抗体スペクトル18項目、インターロイキン-6(IL-6)、IL-8、IL-10検査結果はいずれも異常を認めなかった。患者の表姉(大伯の女)は臨床症状がないが、その下腿筋肉が豊満し、その神経伝導検査にて上下肢の末梢神経障害を提示した。Charcot-Marie-Tooth(CMT)1A型合併眼筋型MGと診断され、臭化ピリドスチグミン60mgを内服し、3回/d。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ニューロパチー ,  血清 ,  インターロイキン ,  医学的検査 ,  病理 ,  *眼瞼下垂 ,  筋力 ,  嚥下障害 ,  軟部組織 ,  抗体 ,  抗核抗体 ,  胸腺 ,  血糖 ,  筋電図 ,  複視

分類 (5件)： 内分泌系の腫よう  (GL04000P) ,  疫学  (GB03000E) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  眼の疾患  (GP03000U) ,  術後処置・予後  (GC07050M)

タイトルに関連する用語 (2件)： 合併 ,  重症