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J-GLOBAL ID：202002280359298203   整理番号：20A1948927

Shwachman-Diamond症候群に対する同種造血幹細胞移植後の長期転帰: 後向き分析および欧州血液および骨髄移植学会(SAAWP-EBMT)の重度の再生不良性貧血Anemiaワーキングパートによる文献のレビュー【JST・京大機械翻訳】

Long-term outcome after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for Shwachman-Diamond syndrome: a retrospective analysis and a review of the literature by the Severe Aplastic Anemia Working Party of the European Society for Blood and Marrow Transplantation (SAAWP-EBMT)

著者 (33件)： Cesaro Simone (Paediatric Haematology Oncology, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona, Italy) ,  Pillon Marta (Clinica di Oncoematologia Pediatrica, University of Padova, Padova, Italy) ,  Sauer Martin (Department of Pediatric Hematology and Oncology, Hannover Medical University, Hannover, Germany) ,  Smiers Frans (Leiden University Hospital, Leiden, The Netherlands) ,  Faraci Maura (G. Gaslini Research Institute (IRRCS), Genova, Italy) ,  de Heredia Cristina Diaz (Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, Spain) ,  Wynn Robert (Central Manchester NHS Trust, Manchester, UK) ,  Greil Johann (University of Heidelberg, Heidelberg, Germany) ,  Locatelli Franco (IRRCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesu, Sapienza University, Rome, Italy) ,  Veys Paul (Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust, London, UK) ,  Uyttebroeck Anne (University Hospital Leuven, Leuven, Belgium) ,  Ljungman Per (Karolinska University Hospital, Stockholm, Sweden) ,  Chevalier Patrice (CHU Nantes, Nantes, France) ,  Ansari Marc (Pediatric Oncology Hematology Unit, Department of Mother, Child and Adolescent, University Hospital of Geneva, Geneva, Switzerland) ,  Badell Isabel (Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain) ,  Guengor Tayfun (University Children’s Hospital, Zuerich, Switzerland) ,  Salim Rahuman (Royal Liverpool University Hospital, Liverpool, UK) ,  Tischer Johanna (Department of Internal Medicine III, University Hospital of Munich-Grosshadern, LMU, Munich, Germany) ,  Tecchio Cristina (Hematology and Bone Marrow Transplant Unit, Department of Medicine, University of Verona, Verona, Italy) ,  Russell Nigel (Nottingham University, Nottingham, UK) ,  Chybicka Alicja (Wroclaw Medical University, Wraclow, Poland) ,  Styczynski Jan (Collegium Medicum, Nicolaus Copernicus University Torun, Bydgoszcz, Poland) ,  Krivan Gergely (Central Hospital of Southern Pest-National Institute of Hematology and Infectious Diseases, Budapest, Hungary) ,  Smith Owen (Our Lady’s Children’s Hospital, Dublin, Ireland) ,  Stein Jerry (Schneider Children’s Medical Center of Israel, Petach-Tikva, Israel) ,  Afanasyev Boris (First State Pavlov Medical University of St, Petersburg, Russia) ,  Pochon Cecile (Hopital d’Enfants, Nancy, France) ,  Menconi Maria Cristina (Azienda Ospedaliera Universitaria Pisa, Pisa, Italy) ,  Bosman Paul (EBMT Data Office, Leiden, The Netherlands) ,  Mauro Margherita (Paediatric Haematology Oncology, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona, Italy) ,  Tridello Gloria (Paediatric Haematology Oncology, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona, Italy) ,  de Latour Regis Peffault (Hopital St. Louis, Paris, France) ,  Dufour Carlo (G. Gaslini Research Institute (IRRCS), Genova, Italy)
資料名： Bone Marrow Transplantation  (Bone Marrow Transplantation)
巻： 55  号： 9  ページ： 1796-1809  発行年： 2020年 
JST資料番号： W4117A  ISSN： 0268-3369  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 同種造血幹細胞移植(HSCT)は,骨髄異常を伴うShwachman-Diamod症候群(SDS)患者における治療手技である。1988年から2016年の間にHSCTで治療したSDS(6急性骨髄性白血病,7骨髄異形成症候群,および61骨髄不全)の74人の患者の結果を報告した。ドナー源は,24%の sibling,8%の親,および68%の無関係なドナーであった。幹細胞源は,70%の骨髄,19%の末梢血幹細胞,および11%の臍帯血であった。コンディショニング処方は,54%で骨髄破壊であり,46%で強度を低下させた。好中球の生着は,中央値17.5日の後,患者の84%で達成された。移植片破壊はHSCTの15%で発生した。グレードI~IVの急性および慢性GVHDは,それぞれ55%および20%の患者で観察された。7.3年(95%CI4.8~100.2)の中央値追跡調査の後,28人の患者は,進行/再発(7)または毒性(21)のために死亡した。5年全生存率と非再発死亡率は,それぞれ63.3%(95%CI 50.8~73.4)と19.8%(95%CI 10.8~30.8)であった。結論として,これはこれまで報告された最大系列であり,HSCTがSDS患者の適切な選択肢であることを確認した。さらなる努力は,移植関連毒性を低下させ,移植片不全を減少させるのに必要である。Copyright The Author(s), under exclusive licence to Springer Nature Limited 2020 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *骨髄 ,  死亡率 ,  *再生不良性貧血 ,  臍帯血 ,  好中球 ,  *幹細胞 ,  *骨髄移植 ,  骨髄異形成症候群 ,  急性骨髄性白血病 ,  *造血幹細胞移植 ,  ドナー【臓器移植】 ,  移植片生着 ,  *長期予後 ,  末梢血幹細胞
準シソーラス用語： *同種造血幹細胞移植 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 血液疾患の治療一般  (GK05010E)

タイトルに関連する用語 (12件)： 症候群 ,  同種造血幹細胞移植 ,  長期転帰 ,  後向き分析 ,  欧州 ,  血液 ,  骨髄移植 ,  学会 ,  再生不良性貧血 ,  パート ,  文献 ,  レビュー