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J-GLOBAL ID：202002281236478740   整理番号：20A0502143

腫瘍性肥満細胞による分離されたトリソミー19および血球どん食症に関連した高度に攻撃的なCD4陽性肥満細胞白血病(白血病変異型):困難な経験とレビューによる症例報告【JST・京大機械翻訳】

Highly Aggressive CD4-Positive Mast Cell Leukaemia (Leukaemic Variant) Associated with Isolated Trisomy 19 and Hemophagocytosis by Neoplastic Mast Cells: A Case Report with Challenging Experience and Review

著者 (8件)： Soliman Dina Sameh ( Department of Laboratory Medicine and Pathology, National Center for Cancer Care and Research, Hamad Medical Corporation, Doha, Qatar) ,  Soliman Dina Sameh ( Clinical Pathology Department, National Cancer Institute, Cairo University, Cairo, Egypt) ,  Soliman Dina Sameh ( Clinical Pathology and Laboratory Medicine, Weill-Cornell Medicine, Doha, Qatar) ,  Al-Sabbagh Ahmad ( Department of Laboratory Medicine and Pathology, National Center for Cancer Care and Research, Hamad Medical Corporation, Doha, Qatar) ,  Ibrahim Feryal ( Department of Laboratory Medicine and Pathology, National Center for Cancer Care and Research, Hamad Medical Corporation, Doha, Qatar) ,  Gameil Amna ( Department of Hematology and Medical Oncology, National Center for Cancer Care and Research, Hamad Medical Corporation, Doha, Qatar) ,  Yassin Mohamed ( Department of Hematology and Medical Oncology, National Center for Cancer Care and Research, Hamad Medical Corporation, Doha, Qatar) ,  El-Omri Halima ( Department of Hematology and Medical Oncology, National Center for Cancer Care and Research, Hamad Medical Corporation, Doha, Qatar)
資料名： Case Reports in Hematology (Web)  (Case Reports in Hematology (Web))
巻： 2019  ページ： Null  発行年： 2019年 
JST資料番号： U7842A  ISSN： 2090-6560  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景.肥満細胞白血病は,造血性腫瘍の中で唯一の疾患であり,最も稀な白血病サブタイプの1つである。加えて,その迅速診断は通常困難である。これは,臨床症状および細胞形態学的および免疫表現型特徴におけるその不均一性によるものであり,条件を複雑にし,正確な診断を遅らせることができる他の血液学的腫瘍との潜在的な関連性と共に,それらの特徴がある。著者らの知る限り,これはCD4陽性肥満細胞白血病の最初の症例報告である。症例報告。症例は39歳男性で,発熱,腹痛,全身倦怠感を主訴とした。末梢血スメアは粗好塩基性肉芽を伴う循環芽球(13%)を示した。骨髄(BM)吸引液は,3系統異形成を伴う芽球様形態の未成熟肥満細胞による広範な浸潤を示し,組織球および新生物肥満細胞により示された明白な血球どん食活性を示した。BM生検はCD45,CD117,肥満細胞トリプターゼ,CD25,CD4に陽性の多くの非定型肥満細胞をびまん性に浸潤し,CD7とCD30に対して部分的陽性を示した。細胞遺伝学は異常な核型:47,XY,+1947,XY,+19[13]/46,XY[9]を示した。分子解析により,全身性肥満,肥満細胞白血病の診断と一致するKIT D816V変異を明らかにした。結論.異常肥満細胞によるT細胞関連マーカーの発現は良く報告されている。しかしながら,CD4とCD7発現は,肥満細胞白血病との関連で以前には報告されていない。特に皮膚病変における肥満細胞によるCD2,CD4,CD7およびCD30の共発現は,皮膚T細胞腫瘍として誤解釈を引き起こす可能性がある。著者らの知る限りでは,これはCD4陽性肥満細胞白血病の最初の報告である。さらに,血球どん食性肥満細胞白血病は非常に稀な形態学的変異体であり,この知見と新生物肥満細胞によるCD4の発現の間の可能な相関は更なる研究のための話題である。Copyright 2019 Dina Sameh Soliman et al. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： CD2抗原 ,  末梢血 ,  骨髄 ,  *肥満 ,  生検 ,  CD45抗原 ,  *CD4抗原 ,  T細胞 ,  造血 ,  *白血病 ,  核型 ,  *症例報告 ,  *腫瘍 ,  *肥満細胞 ,  CD25抗原

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

引用文献 (31件)：

• S. H. Swerdlow, E. Campo, N. L. Harris et al., WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, IARC Press, Lyon, France, Revised 4th edition, 2017.
• S. Georgin-Lavialle, L. Lhermitte, P. Dubreuil, M.-O. Chandesris, O. Hermine, G. Damaj, "Mast cell leukemia," Blood, vol. 121, no. 8, 2013.
• C. G. Valentini, M. Rondoni, E. M. Pogliani et al., "Mast cell leukemia: a report of ten cases," Annals of Hematology, vol. 87, no. 6, pp. 505-508, 2008.
• P. Valent, K. Sotlar, W. R. Sperr et al., "Refined diagnostic criteria and classification of mast cell leukemia (MCL) and myelomastocytic leukemia (MML): a consensus proposal," Annals of Oncology, vol. 25, no. 9, pp. 1691-1700, 2014.
• D. D. Metcalfe, "Mast cells and mastocytosis," Blood, vol. 112, no. 4, 2008.

タイトルに関連する用語 (11件)： 腫瘍性 ,  肥満細胞 ,  トリソミー ,  血球どん食 ,  攻撃 ,  CD4 ,  白血病 ,  変異型 ,  経験 ,  レビュー ,  症例報告