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J-GLOBAL ID：202002281333768421   整理番号：20A2199656

エベロリムスで治療した結節性硬化症複合体(TSC)および難治性てんかんの小児/思春期および成人での発達転帰【JST・京大機械翻訳】

Developmental outcomes in children/adolescents and one adult with tuberous sclerosis complex (TSC) and refractory epilepsy treated with everolimus

著者 (7件)： Kadish Navah E. (Department of Neuropediatrics, University Medical Centre Schleswig-Holstein, Arnold-Heller-Strasse 3, Haus C, 24105 Kiel, Germany) ,  Kadish Navah E. (Department of Medical Psychology and Medical Sociology, University Medical Centre Schleswig-Holstein, Preusser Strasse 1-9, 24105 Kiel, Germany) ,  Riedel Christian (Department of Radiology and Neuroradiology, University Medical Centre Schleswig-Holstein, Arnold-Heller-Strasse 3, Haus D, 24105 Kiel, Germany) ,  Riedel Christian (Institut fuer Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Universitaetsmedizin Gottingen, Robert-Koch-Str. 40, 37075 Gottingen, Germany) ,  Stephani Ulrich (Department of Neuropediatrics, University Medical Centre Schleswig-Holstein, Arnold-Heller-Strasse 3, Haus C, 24105 Kiel, Germany) ,  Wiegand Gert (Department of Neuropediatrics, University Medical Centre Schleswig-Holstein, Arnold-Heller-Strasse 3, Haus C, 24105 Kiel, Germany) ,  Wiegand Gert (Neuropediatrics Section of the Department of Pediatrics, Asklepios Clinic Hamburg Nord-Heidberg, Tangstedter Landstrasse 400, 22417 Hamburg, Germany)
資料名： Epilepsy & Behavior  (Epilepsy & Behavior)
巻： 111  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： W3262A  ISSN： 1525-5050  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： この前向き観察研究は,エベロリムス(EVO)による結節性硬化症複合体(TSC)の治療における発達転帰に焦点を当てる。結果:TSCおよび難治性てんかんを伴う,1.7~13.07歳の14人の子供/青年および31歳の1人の成人が参加した。全ては3-70か月(md:37)のEVOで治療した。発達/適応機能を,11人の患者の追跡調査でベースラインで評価した;全患者を治療経過中に評価した。著者らの探索分析は,発達障害に寄与する因子およびベースラインから最後の評価への変化を含んだ。大多数の患者は重度の発達障害(86%)を示した。封入体,てんかんの期間,および以前の抗てんかん薬(AED)の数の年齢が高い患者は,低い発育レベルを示した。てんかんの早期発症とより多くの現在のAEDは,より悪い適応機能と関連していた。最後の検査において,4例の患者は無発作(27%)であり,4例は発作>50%(27%)の減少を経験した。治療により,発育と適応機能の両方に関して発生年齢(DA)の絶対値において(わずかな)増加が見られた。しかし,年齢を説明すると,両方の評価で減少が見られた。発達障害は顕著であったが,より遅いペースで全体的な進行を観察した。発作発生に対する正の効果にもかかわらず,EVOによる治療は,本研究の観察期間における発達上の問題を逆転しなかった。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 抗痙攣薬 ,  *てんかん ,  封入体 ,  子供 ,  基準線 ,  絶対値 ,  *思春期 ,  発作 ,  追跡調査 ,  酵素阻害剤
準シソーラス用語： 結節性硬化症 ,  *難治性てんかん ,  治療経過 ,  発達障害 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： エベロリムス治療 ,  結節性硬化症複合体(TSC) ,  小児 ,  認知開発 ,  適応機能

分類 (1件)： 精神障害の診断  (GR02000T)

物質索引 (1件)： エベロリムス

タイトルに関連する用語 (9件)： エベロリムス ,  治療 ,  結節性硬化症複合体 ,  TSC ,  難治性てんかん ,  小児 ,  成人 ,  発達 ,  転帰