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J-GLOBAL ID:202002284000611261   整理番号:20A0025017

糸球体微小血管症の原因としてのTafro症候群:症例報告と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

TAFRO syndrome as a cause of glomerular microangiopathy: a case report and literature review
著者 (7件):
資料名:
巻: 20  号:ページ: 1-9  発行年: 2019年 
JST資料番号: U7437A  ISSN: 1471-2369  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 文献レビュー  発行国: イギリス (GBR)  言語: 英語 (EN)
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TAFRO症候群は全身性炎症性疾患で,血小板減少症(T),anasarca(A),発熱(F),網状線維症(R),及び臓器腫大(O)として発現する。腎機能障害はしばしばTAFRO症候群を合併するが,血小板減少症の存在下でのTAFRO症候群患者において腎生検を行うことは困難である。TAFRO症候群における腎臓組織学は,主に膜増殖性糸球体腎炎(MPGN)様病変または血栓性微小血管障害(TMA)様糸球体障害を示す。腎生検所見によるTAFRO症候群の著者らの症例と以前の報告をレビューし,TAFRO症候群の腎臓病態生理学について議論する。著者らは,TAFRO症候群を伴う以前に健康な48歳の女性について述べる。治療前に行われた腎生検は,内皮細胞の膨潤,部分毛細管壁の二重輪郭,およびTMA様糸球体障害と一致する中脈管融解を伴うびまん性の全体的な毛細血管増殖変化を示した。ステロイドパルスを含むグルココルチコイド療法は無効で,患者はanasarca,腎機能不全および乏尿症を発症した。血液透析が必要であった。しかし,抗インターロイキン(IL)-6受容体抗体(トシリズマブ)療法は非常に効果的であった。尿量の増加は,トシリズマブ療法の約2週間後に達成され,血液透析は中止された。TAFRO症候群の腎臓病態生理学を調査するために,著者らの症例と正常対照腎臓における血管内皮成長因子(VEGF)-A,CD34,およびD2-40の免疫組織学的染色を行った。糸球体VEGF-Aは,対照および症例において,特に有足細胞において特に陽性であり,有意差はなく,症例における皮質管周囲毛細血管におけるVEGF-A染色領域の有意な増加があった。糸球体と腎皮質CD34発現の両方は,著者らの症例で有意に減少した。皮質におけるD2-40発現は有意差がなかった。著者らの症例と他の10の以前のTAFRO症候群における腎生検所見に関する報告をレビューし,糸球体微小血管障害が一般的な所見であることを見出した。IL-6-VEGF-誘発糸球体微小血管障害は,TAFRO症候群における急性腎障害の発症において重要な役割を果たし,抗IL-6受容体抗体療法はグルココルチコイドに対して難治性のTAFRO症候群に対して有用である可能性がある。TAFRO症候群におけるVEGFの病態生理学については,糸球体におけるVEGFバランスおよびおそらく管周囲毛細血管系におけるVEGFバランスが重要である可能性がある。さらなる研究が必要である。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
分類
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先天性疾患・奇形一般  ,  泌尿生殖器の疾患 
引用文献 (21件):

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