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J-GLOBAL ID：202002285059717733   整理番号：20A0387389

HLHを越えて考える: hemophagocyticリンパ組織球症と血栓性微小血管症の同時提示患者の臨床的特徴【JST・京大機械翻訳】

Thinking Beyond HLH: Clinical Features of Patients with Concurrent Presentation of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Thrombotic Microangiopathy

著者 (10件)： Gloude Nicholas J. (Pediatric Hematology/Oncology/BMT, University of California San Diego, Rady Children’s Hospital, San Diego, CA) ,  Dandoy Christopher E. (Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH) ,  Davies Stella M. (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH) ,  Myers Kasiani C. (Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH) ,  Jordan Michael B. (Divisions of Immunobiology and Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Department of Pediatrics, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH) ,  Marsh Rebecca (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH) ,  Kumar Ashish (Division of Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH) ,  Bleesing Jack J. (Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH) ,  Teusink-Cross Ashley (Division of Pharmacy, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH) ,  Jodele Sonata (Bone Marrow Transplantation and Immune Deficiency, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, OH)
資料名： Biology of Blood and Marrow Transplantation  (Biology of Blood and Marrow Transplantation)
巻： 26  号： 3 S  ページ： S15-S16  発行年： 2020年 
JST資料番号： W1625A  ISSN： 1083-8791  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 血球どん食性リンパ組織球症(HLH)は,高レベルのインターフェロンγにより大きく駆動される過剰な免疫系活性化の症候群である。臨床的HLH提示は,他の炎症性条件とかなりの重なりを持つことができる。著者らは,補体媒介血栓性微小血管障害(TMA)の同時提示を有することが見出された著者らのセンターに紹介された治療抵抗性HLH患者のコホートを提示する。図形1はHLHとTMAの診断基準を含む。HLHとTMAの症状を示すHLHの症状を提示することにより,HLHとTMAは,2012年1月から2018年12月までに著者らの施設で治療されている前処理療法不応性血球どん食リンパ組織球症(HLH)の同時患者を示すことができることを明らかにした。これらの結果は,遡及的チャートレビュー(IRB)承認により確認された。すべての患者は,以前に記述されたように,臨床ケアの一部としてTMAに対して前向きにスクリーニングされた。患者の人口統計学,疾患特性,HLHおよびTMA標的治療,合併症,介入および検査室評価を,電子カルテから得た。HLHを有する23人の患者のうち16人は,高リスクTMA基準(Figure2)を満たした。腎臓置換療法,重症高血圧症,血清炎および消化管出血を必要とする腎不全は,同時補体仲介TMAを有するHLH患者においてのみ記録された。HLHを有する患者とTMAのない患者は,主にてんかん重積状態のようなCNS症状により換気支援を必要としたが,HLHとTMAを有する患者は肺高血圧,肺TMAの既知の提示(Figure2)と主に関連した呼吸不全を有した。10人の患者は,HLHに対して治療されている間,補体媒介TMA管理のために,eculizumabを受けた。インターフェロンγ遮断薬に加えて,補体遮断薬エクリズマブを投与したすべての患者は,それらのTMAの完全な分解能を有し,生存した(Figure2)。著者らの観察は,HLHのような炎症性疾患を有する患者における血栓性微小血管障害の進化における潜在的な責任として,インターフェロンと補体経路の両方の共活性化を示唆し,これらの重症患者に対する新しい治療アプローチを提供する可能性がある。HLHと多臓器不全を有する小児においてTMAを考慮すべきであり,HLH標的療法に加えて補体遮断療法の短いコースの初期施設は,これらの患者(Figure3)における臨床転帰を改善する可能性がある。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 腎不全 ,  *リンパ ,  炎症 ,  分子標的療法 ,  多臓器不全 ,  呼吸不全 ,  血清 ,  インターフェロン ,  インターフェロンγ ,  母集団 ,  子供 ,  胃腸出血 ,  合併症 ,  *組織球増加症 ,  補体

分類 (4件)： 血液の腫よう  (GK04000M) ,  循環系の疾患  (GJ03000C) ,  血液疾患の治療一般  (GK05010E) ,  血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (6件)： HLH ,  リンパ ,  組織球症 ,  血栓性微小血管症 ,  患者 ,  臨床的特徴