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J-GLOBAL ID：202002285605424612   整理番号：20A2760705

天然T1値はデュシェンヌ型筋ジストロフィー患者の心筋変化を同定し,疾患重症度を分類する【JST・京大機械翻訳】

Native T1 values identify myocardial changes and stratify disease severity in patients with Duchenne muscular dystrophy

著者 (8件)： Olivieri Laura J. (Division of Cardiology, Children’s National Health System, Washington, USA) ,  Olivieri Laura J. (National Heart, Lung and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, USA) ,  Kellman Peter (National Heart, Lung and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, USA) ,  McCarter Robert J. (Children’s National Health System, Clinical and Translational Science Institute, Washington, USA) ,  Cross Russell R. (Division of Cardiology, Children’s National Health System, Washington, USA) ,  Hansen Michael S. (National Heart, Lung and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, USA) ,  Spurney Christopher F. (Division of Cardiology, Children’s National Health System, Washington, USA) ,  Spurney Christopher F. (Children’s National Health System, Center for Genetic Medicine Research, Washington, USA)
資料名： Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance (Web)  (Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance (Web))
巻： 18  号： 1  ページ： 1-11  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7509A  ISSN： 1532-429X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Duchenne筋ジストロフィー(DMD)は,可変発症と進行を伴う拡張型心筋症を引き起こすX連鎖,遺伝性障害である。現在,著者らは,無症状心臓疾患の進行を予防するための標的療法の効果の客観的マーカーを欠いている。したがって,著者らの目的は,DMDおよび対照における心筋疾患のリスクを区別するために,天然T1および細胞外容積(ECV)測定の能力を比較することであった。DMDの20人の少年および心臓線維症に先行する病歴のない16人の年齢/性別がマッチした対照が,心血管磁気共鳴(CMR)評価に対する臨床的適応で,対照でCMRを受けた。収集したデータポイントは左室駆出率(LVEF),左室質量,および後期ガドリニウム増強(LGE)の存在を含む。修正Look-Locker(MOLLI)と飽和回復単一ショットシーケンス(SASHA)を1.5Tスキャナで用いて,Native T1とECV地域マッピングを得た。年齢とLVEFのコントロール,LGEフリー中隔の,順序ロジスティック回帰モデルを用いて,心筋症のレベルを鑑別する,ネイティブT1とECV評価の能力を評価した。14.4±4歳の20名のDMD被験者が56.3±7.4%のLVEFを有していた;12/20はLGEを有し,全ては側壁に限定された。16.1±2.2歳の16人の対照は,LVEF60.4±5.1%とLGEがなかった。天然T1とECV値は,MOLLIとSASHAイメージング技術の両方でDMD群で有意に高かった(p<0.05)。天然T1は,疾患状態(対照,線維症のないDMD,線維症を伴うDMD)を予測する能力の50%の増加を示した。ECVはLGEの存在を予測する能力のみを示したが,線維症のない対照とDMDの間で区別できなかった。DMDを有する男児のLGE-spared領域は,対照と比べて有意に異なる自然T1およびECV値を有した。天然T1測定は,LGEの存在のないDMD患者における早期変化を同定し,ECVよりも効果的に疾患重症度を予測するのに役立つ。天然T1はDMDおよび他の心筋症における早期心臓治療に対する新規転帰尺度である可能性がある。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 磁気共鳴 ,  心臓 ,  遺伝 ,  *心筋 ,  心臓病 ,  走査装置 ,  子供 ,  線維症 ,  心筋症 ,  心筋疾患 ,  拡張型心筋症 ,  左室駆出率 ,  分子標的療法
準シソーラス用語： 左心室 ,  *重症度 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Duchenne型筋ジストロフィー ,  心血管磁気共鳴 ,  心筋症 ,  小児 ,  T1マッピング

分類 (1件)： 運動器系の疾患  (GG03000T)

引用文献 (29件)：

• Dystrophinopathies. Myology; 1994; CR1; AG Engel, M Yamamoto, KH Fischbeck; citation_publisher=McGraw-Hill, Inc
• Int J Cardiol; The incidence and evolution of cardiomyopathy in Duchenne muscular dystrophy; G Nigro, LI Comi, L Politano, RJ Bain; 26; 1990; 271-7; 10.1016/0167-5273(90)90082-G; citation_id=CR2
• Am Heart J; Characteristics and outcomes of cardiomyopathy in children with Duchenne or Becker muscular dystrophy: A comparative study from the Pediatric Cardiomyopathy Registry; DM Connuck, LA Sleeper, SD Colan, GF Cox, JA Towbin, AM Lowe; 155; 2008; 998-1005; 10.1016/j.ahj.2008.01.018; citation_id=CR3
• Muscle Nerve; Cooperative International Neuromuscular Research Group Duchenne Natural History Study demonstrates insufficient diagnosis and treatment of cardiomyopathy in Duchenne muscular dystrophy; C Spurney, R Shimizu, LP Morgenroth, H Kolski, H Gordish-Dressman, PR Clemens; 50; 2014; 250-6; 10.1002/mus.24163; citation_id=CR4
• Am J Cardiol; Detection of progressive cardiac dysfunction by serial evaluation of circumferential strain in patients with Duchenne muscular dystrophy; SC Hagenbuch, WM Gottliebson, J Wansapura, W Mazur, R Fleck, DW Benson; 105; 2010; 1451-5; 10.1016/j.amjcard.2009.12.070; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (6件)： デュシェンヌ型筋ジストロフィー ,  患者 ,  心筋 ,  同定 ,  疾患重症度 ,  分類