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J-GLOBAL ID：202002286313025346   整理番号：20A2284318

SCA3/MJDのMRイメージング【JST・京大機械翻訳】

MR Imaging of SCA3/MJD

著者 (11件)： Wan Na (Department of Neurology, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, China) ,  Chen Zhao (Department of Neurology, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, China) ,  Chen Zhao (National Clinical Research Center for Geriatric Disorders, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, China) ,  Chen Zhao (Key Laboratory of Hunan Province in Neurodegenerative Disorders, Central South University, Changsha, China) ,  Wan Linlin (Department of Neurology, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, China) ,  Tang Beisha (Department of Neurology, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, China) ,  Tang Beisha (National Clinical Research Center for Geriatric Disorders, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, China) ,  Tang Beisha (Key Laboratory of Hunan Province in Neurodegenerative Disorders, Central South University, Changsha, China) ,  Jiang Hong (Department of Neurology, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, China) ,  Jiang Hong (National Clinical Research Center for Geriatric Disorders, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha, China) ,  Jiang Hong (Key Laboratory of Hunan Province in Neurodegenerative Disorders, Central South University, Changsha, China)
資料名： Frontiers in Neuroscience (Web)  (Frontiers in Neuroscience (Web))
巻： 14  ページ： 749  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7087A  ISSN： 1662-453X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脊髄小脳失調症3型/Machad-Joseph病(SCA3/MJD)は,脳における神経核内のポリグルタミン拡張蛋白質の凝集を特徴とする進行性常染色体優性遺伝性小脳性運動失調であり,それは臨床症状の発症に先行する脳損傷をもたらす。形態学的MRI,拡散テンソルイメージング(DTI),機能的磁気共鳴イメージング(fMRI),および磁気共鳴分光法(MRS)のような磁気共鳴イメージング(MRI)技術は,前臨床キャリアと同様に臨床SCA3/MJD患者における構造的および機能的変化の評価に対する非侵襲的および定量的方法として注目を集めている。形態計測MRIは,いくつかのテント上領域における広範な病変を伴う小脳および脳幹における萎縮または容積損失の典型的なパターンを示した。DTIは脳白質における広範な微細構造変化を検出し,それは脳解剖学的連結性の障害を示す。タスク関連fMRIは小脳およびいくつかの外小脳組織内で異常な脳活性化パターンを示し,SCA3/MJD被験者におけるこれらの脳領域の機能的連結性の減少を反映している。MRSは,脳解剖学的構造の変化前の臨床症例および前臨床症例の両方で,N-アセチルアスパラギン酸,コリンおよびクレアチンのレベルまたは比のような異常な神経化学的プロファイルを明らかにした。さらに,多くの研究が,MRイメージング変化と臨床的および遺伝的特徴との相関を報告している。これらのMRイメージング技術の有用性は,前臨床SCA3/MJDキャリアを同定し,疾患の進行をモニターし,治療介入に対する反応を評価し,SCA3/MJDの発生,および予後の根底にある病態生理学的機構を説明するのに役立つ。Copyright 2020 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 微細構造 ,  形状測定 ,  遺伝 ,  小脳 ,  タンパク質 ,  脳幹 ,  白質 ,  解剖学 ,  予後 ,  *NMRイメージング ,  小脳性運動失調 ,  脳損傷 ,  アミノ酸 ,  脂肪族カルボン酸
準シソーラス用語： 被験者 ,  拡散テンソル画像 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： SCA3/MJD ,  MRイメージング ,  形態計測MRI ,  拡散テンソルイメージング ,  血液酸素レベル依存機能MRI ,  磁気共鳴分光法

分類 (2件)： 神経系の診断  (GN02000H) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

物質索引 (1件)： クレアチン

引用文献 (161件)：

• Adanyeguh I. M., Henry P. G., Nguyen T. M., Rinaldi D., Jauffret C., Valabregue R., et al (2015). In vivo neurometabolic profiling in patients with spinocerebellar ataxia types 1, 2, 3, and 7. Mov. Disord. 30 662-670. doi: 10.1002/mds.26181
• Alcauter S., Barrios F. A., Diaz R., Fernandez-Ruiz J. (2011). Gray and white matter alterations in spinocerebellar ataxia type 7: an in vivo DTI and VBM study. Neuroimage 55 1-7. doi: 10.1016/j.neuroimage.2010.12.014
• Alexander G. E., Crutcher M. D. (1990). Functional architecture of basal ganglia circuits: neural substrates of parallel processing. Trends Neurosci. 13 266-271. doi: 10.1016/0166-2236(90)90107-l
• Alexander G. E., DeLong M. R., Strick P. L. (1986). Parallel organization of functionally segregated circuits linking basal ganglia and cortex. Annu. Rev. Neurosci. 9 357-381. doi: 10.1146/annurev.ne.09.030186.002041
• Allaman I., Belanger M., Magistretti P. J. (2011). Astrocyte-neuron metabolic relationships: for better and for worse. Trends Neurosci. 34 76-87. doi: 10.1016/j.tins.2010.12.001

タイトルに関連する用語 (2件)： SCA3 ,  MRイメージング