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J-GLOBAL ID:202002288372268936   整理番号:20A0786483

<21歳で診断された肥大型心筋症における心臓磁気共鳴画像特徴【JST・京大機械翻訳】

Cardiac Magnetic Resonance Imaging Features in Hypertrophic Cardiomyopathy Diagnosed at <21 Years of Age
著者 (11件):
資料名:
巻: 125  号:ページ: 1249-1255  発行年: 2020年 
JST資料番号: A0916B  ISSN: 0002-9149  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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肥大型心筋症(HC)は,表現型および臨床症状の様々なタイミングを伴う最も一般的な遺伝性心筋症である。HCの若年患者における心臓磁気共鳴(CMR)イメージングと後期ガドリニウム増強(LGE)を記述する文献は限られている。本研究では,1990年1月から2015年1月の間に若い年齢(<21歳)のHCと診断された患者を対象とし,一つの第三のレフェラルセンターでのLGEの評価により経胸壁心エコーとCMRを行った。LGEは6つの標準偏差の方法によって定量化され,患者はLGEの有無(それぞれ≦1%と>1%のLGE)に基づいて分類された。突然心臓死(SCD)リスクを,ヨーロッパのSCDリスクスコアを用いて,16歳以上の患者において評価した。ニューヨーク心臓協会クラスIII-IV症状,流産SCD,心臓移植および全原因死亡率の複合転帰を,ログランク分析によりKaplan-Meier曲線により評価した。全体として,126人の患者が含まれた(78人の男性;62%)。診断の年齢の中央値は,15(12~18)歳であった。LGEは81名(64%)の患者に存在したが,4名(3%)の患者のみがLGE>15%であった。CMR画像での年齢の中央値は19(15~23)歳であった。LGE患者は,より大きな壁厚(25±8mm対22±7mm,p=0.01)を有した。中央ヨーロッパSCDリスクスコアは4.7(2.9~6.5)であった。追跡期間の中央値は6.5(2.5~13)年で,26名の患者(21%)は複合転帰を満たしていた。LGE(p=1.0)の存在/不在により層別化された時,診断年齢から複合転帰に有意差はなかった。若年HC患者におけるLGEの存在は,心血管罹患率および死亡率に対する独立危険因子ではなかった。壁厚はLGE患者でより大きかった。このユニークなHCコホートの更なる評価が必要である。Copyright 2020 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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