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J-GLOBAL ID：202002290371738168   整理番号：20A0523564

サーファクタント欠乏症と新生児肺疾患の遺伝的障害【JST・京大機械翻訳】

Genetic Disorders of Surfactant Deficiency and Neonatal Lung Disease

著者 (5件)： Papale Maria ( Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Catania, Catania, Italy) ,  Parisi Giuseppe Fabio ( Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Catania, Catania, Italy) ,  Licari Amelia ( Department of Pediatrics, Foundation IRCCS Policlinico San Matteo, University of Pavia, Pavia, Italy) ,  Nenna Raffaella ( Department of Pediatrics, Sapienza University of Rome, Rome, Italy) ,  Leonardi Salvatore ( Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Catania, Catania, Italy)
資料名： Current Respiratory Medicine Reviews  (Current Respiratory Medicine Reviews)
巻： 15  号： 3  ページ： 210-220  発行年： 2019年 
JST資料番号： W3621A  ISSN： 1573-398X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： 不明 (ARE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 肺サーファクタントは脂質と蛋白質の不均一な組合せであり,空気-液体界面における肺胞表面張力を減少させることにより,呼気サイクル終了時の肺胞崩壊を防止する。出生時に,界面活性剤の発現は正常肺機能にとって非常に重要であり,それは在胎年齢と厳密に相関している。早産および満期新生児における呼吸窮迫の発症および小児期における間質性肺疾患に関連する最も良く知られた遺伝的突然変異は,リン脂質輸送体(ABCA3)または界面活性剤蛋白質CおよびB(SP-CおよびSP-B)遺伝子を含むものである。特に,SP-B遺伝子における突然変異は新生児期に呼吸窮迫を誘導するが,SP-Cをコードする遺伝子の変化は小児または成人におけるびまん性肺疾患と一般的に関連している。両臨床表現型は,遺伝的変異が文におけるリン脂質輸送体ABCA3のあいまいさにさえ興味を持つ場合に存在する。小児(子供)における間質性肺疾患は,死亡率および罹患率の増加を伴う主に慢性および稀な呼吸障害の混合カテゴリーとして定義されている。遺伝的変化は主にこれらの疾患の発症の原因であるが,臨床症状の重症度の増加に寄与する他の病原性因子も存在する。本レビューでは,新生児および小児期におけるこれらの稀な肺疾患のすべての臨床的特徴を分析する。Copyright 2020 Bentham Science Publishers All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： タンパク質 ,  死亡率 ,  *遺伝病 ,  *界面活性剤 ,  肺サーファクタント ,  呼吸困難 ,  突然変異 ,  呼気 ,  *遺伝 ,  *新生児 ,  *肺疾患 ,  遺伝子 ,  界面 ,  肺胞 ,  子供

著者キーワード (7件)： ABCA3 ,  遺伝学 ,  顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF) ,  新生児肺疾患 ,  小児間質性肺疾患 ,  サーファクタント蛋白質CとB ,  界面活性剤蛋白質

分類 (1件)： 呼吸器の診断  (GI02000S)

タイトルに関連する用語 (5件)： サーファクタント ,  欠乏症 ,  新生児 ,  肺疾患 ,  遺伝的障害