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J-GLOBAL ID：202002292200149400   整理番号：20A0588373

干渉性疾患における肺動脈高血圧症:症例報告と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Pulmonary arterial hypertension in interferonophaties: a case report and a review of the literature

著者 (9件)： Trombetta A. (Department of Pediatrics, University of Trieste, Trieste, Italy) ,  Ghirardo S. (Department of Pediatrics, University of Trieste, Trieste, Italy) ,  Pastore S. (Institute for Maternal and Child Health, “IRCCS Burlo Garofolo”, Trieste, Italy) ,  Tesser A. (Institute for Maternal and Child Health, “IRCCS Burlo Garofolo”, Trieste, Italy) ,  Piscianz E. (Institute for Maternal and Child Health, “IRCCS Burlo Garofolo”, Trieste, Italy) ,  Tommasini A. (Institute for Maternal and Child Health, “IRCCS Burlo Garofolo”, Trieste, Italy) ,  Bobbo M. (Institute for Maternal and Child Health, “IRCCS Burlo Garofolo”, Trieste, Italy) ,  Taddio A. (Department of Pediatrics, University of Trieste, Trieste, Italy) ,  Taddio A. (Institute for Maternal and Child Health, “IRCCS Burlo Garofolo”, Trieste, Italy)
資料名： Pulmonary Circulation  (Pulmonary Circulation)
巻： 9  号： 3  ページ： 2045894019869837  発行年： 2019年 
JST資料番号： W5378A  ISSN： 2045-8932  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:肺動脈高血圧は,平均肺動脈圧(PAPm≧25mmHg)の増加において構成され,右心室不全につながる可能性がある。肺動脈高血圧症は,炎症状態と結合組織疾患を含むいくつかの疾患において発生することができる。肺動脈高血圧症の発生は,最近,単遺伝子性インターフェロン症および全身性エリテマトーデスにおいて報告され,I型インターフェロンの病原性役割を強調し,インターフェロンシグナリングを阻害することを目的とした治療法への道を開いている。症例:DNアーゼII欠損を有する17歳の少年について述べ,全身性エリテマトーデスとの有意な重複を伴う臨床像を提示した。Janusキナーゼ阻害剤ルキソリチニブによる治療の間,患者は肺動脈高血圧症を発症して,それが不十分な疾患対照または薬物関連の有害事象の徴候を表すことができるかどうかの問題を提起した。この疾患は薬物離脱後も悪化したが,より高い投与量で再び薬物を開始した後に急速に改善した。結論と結論:肺動脈高血圧症はI型インターフェロン症を合併することができる。本症例においてルキソリチニブは有益であるが,肺動脈高血圧症の治療に対するJanusキナーゼ阻害剤のより広い役割は明らかではない。このため,特にJanusキナーゼ阻害剤が処方されている場合,厳密な心臓学的評価は,インターフェロン症を有する被験者の標準的なケアの一部である必要がある。Copyright The Author(s) 2019 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 病原性 ,  *干渉 ,  肺高血圧症 ,  炎症 ,  結合組織病 ,  心エコー法 ,  *症例報告 ,  *文献展望 ,  全身性エリテマトーデス ,  遺伝子 ,  コヒーレンス ,  インターフェロン
準シソーラス用語： 有害事象 ,  肺動脈圧 ,  *肺動脈高血圧症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： DNアーゼII欠損症 ,  心エコー ,  干渉症 ,  Janusキナーゼ阻害剤 ,  肺高血圧症

分類 (2件)： 循環系の疾患  (GJ03000C) ,  循環系の診断  (GJ02000V)

タイトルに関連する用語 (5件)： 干渉性 ,  疾患 ,  肺動脈高血圧症 ,  症例報告 ,  文献レビュー