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J-GLOBAL ID：202102211416893505   整理番号：21A1296240

原発性硬化性胆管炎: イタリアにおける国立希少疾患登録からのデータを使用した疾患および死亡率の負担【JST・京大機械翻訳】

Primary Sclerosing Cholangitis: Burden of Disease and Mortality Using Data from the National Rare Diseases Registry in Italy

著者 (13件)： Carbone Marco (Division of Gastroenterology, Centre for Autoimmune Liver Disease, European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER), Department of Medicine and Surgery, University of Milan-Bicocca, 20126 Milan, Italy) ,  Kodra Yllka (National Center for Rare Diseases, Istituto Superiore di Sanita, 00161 Rome, Italy) ,  Rocchetti Adele (National Center for Rare Diseases, Istituto Superiore di Sanita, 00161 Rome, Italy) ,  Manno Valerio (Service of Statistics Istituto Superiore di Sanita, 00161 Rome, Italy) ,  Minelli Giada (Service of Statistics Istituto Superiore di Sanita, 00161 Rome, Italy) ,  Gerussi Alessio (Division of Gastroenterology, Centre for Autoimmune Liver Disease, European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER), Department of Medicine and Surgery, University of Milan-Bicocca, 20126 Milan, Italy) ,  Ronca Vincenzo (Division of Gastroenterology, Centre for Autoimmune Liver Disease, European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER), Department of Medicine and Surgery, University of Milan-Bicocca, 20126 Milan, Italy) ,  Malinverno Federica (Division of Gastroenterology, Centre for Autoimmune Liver Disease, European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER), Department of Medicine and Surgery, University of Milan-Bicocca, 20126 Milan, Italy) ,  Cristoferi Laura (Division of Gastroenterology, Centre for Autoimmune Liver Disease, European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER), Department of Medicine and Surgery, University of Milan-Bicocca, 20126 Milan, Italy) ,  Floreani Annarosa (Department of Surgery, Oncology and Gastroenterology, University of Padua, 35100 Padua, Italy) ,  Invernizzi Pietro (Division of Gastroenterology, Centre for Autoimmune Liver Disease, European Reference Network on Hepatological Diseases (ERN RARE-LIVER), Department of Medicine and Surgery, University of Milan-Bicocca, 20126 Milan, Italy) ,  Conti Susanna (Service of Statistics Istituto Superiore di Sanita, 00161 Rome, Italy) ,  Taruscio Domenica (National Center for Rare Diseases, Istituto Superiore di Sanita, 00161 Rome, Italy)
資料名： International Journal of Environmental Research and Public Health (Web)  (International Journal of Environmental Research and Public Health (Web))
巻： 17  号： 9  ページ： 3095  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7208A  ISSN： 1660-4601  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 導入:原発性硬化性胆管炎(PSC)の疫学に関する研究は,主に三次紹介センターに基づいている;そして,選択バイアスに敏感な後向きケースシリーズである。本研究の目的は,発生率を推定することであった。イタリアにおけるPSCの生存と死亡率の原因;集団ベースのデータを用いて。方法:国立疾患登録(RNMR)と国立死亡率データベース(NMD)から収集したデータを統合し,分析した。結果:著者らは,502のPSC事故症例を同定した。2012年~2014年の粗発生率は10万人当たり0.10であった。60%は男性であった;疾患発症時の平均年齢は33歳,37歳であった。それぞれ;4年の平均診断遅延を強調した。地域間移動率は12%であった。10年生存率は92%であった。症例の32%において,死因は胆汁関連であった。12%は胆管または胆嚢癌で死亡した。結論:PSCのようなまれな疾患;集団ベースのコホート研究は,最も重要である。イタリアにおけるPSC発生率は,三次から報告されたものよりはるかに低く,生存ははるかに長い。単一中心系列。さらに;診断遅延と患者の地域間移動性は,国民健康サービス内のイタリア地域間の疾患と資源再配分に対する意識増加の必要性を強調する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： データベース ,  *死亡率 ,  胆汁 ,  イタリア共和国 ,  男性 ,  *胆管 ,  疫学 ,  バイアス ,  再分布 ,  胆嚢腫瘍 ,  死因 ,  コホート研究
準シソーラス用語： *原発性硬化性胆管炎 ,  10年生存率 ,  移動性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 希少疾患 ,  原発性硬化性胆管炎 ,  疫学 ,  レジストリ ,  自己免疫性肝疾患 ,  胆汁うっ滞性肝疾患

分類 (2件)： 消化器の疾患  (GH03000W) ,  疫学  (GB03000E)

引用文献 (13件)：

• Dyson, J.K.; Beuers, U.; Jones, D.E.J.; Lohse, A.W.; Hudson, M. Primary sclerosing cholangitis. Lancet 2018, 391, 2547-2559.
• Lazaridis, K.N.; LaRusso, N.F. Primary Sclerosing Cholangitis. N. Engl. J. Med. 2016, 375, 2501-2502.
• Karlsen, T.H.; Folseraas, T.; Thorburn, U.; Vesterhus, M. Primary sclerosing cholangitis-A comprehensive review. J. Hepatol. 2017, 67, 1298-1323.
• European Association for the Study of the Liver; European Association for the Stud EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J. Hepatol. 2009, 51, 237-267.
• Boonstra, K.; Beuers, U.; Ponsioen, C.Y. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: A systematic review. J. Hepatol. 2012, 56, 1181-1188.

タイトルに関連する用語 (6件)： 原発性硬化性胆管炎 ,  イタリア ,  希少疾患 ,  疾患 ,  死亡 ,  負担