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J-GLOBAL ID：202102214424991453   整理番号：21A2060938

劣性ジストロフィー表皮水疱症における皮膚扁平上皮癌細胞のリプログラミングと分化【JST・京大機械翻訳】

Reprogramming and Differentiation of Cutaneous Squamous Cell Carcinoma Cells in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa

著者 (5件)： Rami Avina (Department of Dermatology, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Laczmanski Lukasz (Laboratory of Genomics &Bioinformatics, Hirszfeld Institute of Immunology and Experimental Therapy, Polish Academy of Sciences, 53-114 Wroclaw, Poland) ,  Jackow-Nowicka Jagoda (Department of General and Interventional Radiology and Neuroradiology, Wroclaw Medical University, 50-556 Wroclaw, Poland) ,  Jackow Joanna (Department of Dermatology, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Jackow Joanna (St John’s Institute of Dermatology, King’s College London, Guy’s Campus, London SE1 9RT, UK)
資料名： International Journal of Molecular Sciences (Web)  (International Journal of Molecular Sciences (Web))
巻： 22  号： 1  ページ： 245  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7038A  ISSN： 1422-0067  CODEN： IJMCFK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 皮膚へん平上皮癌(cSCC)の早期発症と急速な進行は,劣性ジストロフィー性表皮水疱症(RDEB)の個人において高い死亡率をもたらす。現在,RDEBにおけるcSCC発生の根底にある分子機構はよく理解されておらず,治療選択肢が限られている。RDEB-cSCCは遺伝子変異の蓄積を通して発生する。しかしながら,遺伝子発現プロファイルを解析する以前の研究は,その攻撃的な性質を説明することができない。したがって,細胞リプログラミングと再分化技術を用いてRDEB-cSCC発生を研究するためのモデルを作成した。RDEB-cSCCをcSCCと比較し,最初に誘導多能性幹細胞(RDEB-cSCC-iPSC)に再プログラムし,その後ケラチン細胞(RDEB-cSCC-iKC)に分化した。RDEB-cSCC-iKC細胞集団は,in vitroおよびin vivoで増殖能を低下させ,リプログラミングおよび再分化が機能的変化をもたらすことを示唆した。最後に,RDEB-cSCC-iPSCおよびRDEB-cSCC-iKCに対するRNA-seq分析を行い,これらの細胞集団間の異なる遺伝子発現シグネチャを同定した。まとめると,この細胞培養モデルはcSCCを研究するための貴重なツールを提供し,RDEB-cSCCの潜在的治療標的を同定する新しい方法を提供する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 細胞培養 ,  死亡率 ,  *劣性 ,  遺伝子発現 ,  *扁平上皮癌 ,  in vitro実験 ,  ケラチン細胞 ,  遺伝子変異
準シソーラス用語： *表皮水疱症 ,  再分化 ,  分子機構 ,  *リプログラミング ,  治療標的 ,  細胞リプログラミング ,  細胞集団 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 人工多能性幹細胞技術 ,  扁平上皮癌 ,  劣性栄養性表皮水疱症 ,  癌 ,  バイオマーカー ,  in vitroモデル

分類 (3件)： 腫ようの化学・生化学・病理学  (GE02030N) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  生物学的機能  (EB03040U)

引用文献 (32件)：

• Fine, J.-D.; Bruckner-Tuderman, L.; Eady, R.A.J.; Bauer, E.A.; Bauer, J.W.; Has, C.; Heagerty, A.; Hintner, H.; Hovnanian, A.; Jonkman, M.F.; et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. J. Am. Acad. Dermatol. 2014, 70, 1103-1126.
• Has, C.; Bauer, J.; Bodemer, C.; Bolling, M.; Bruckner-Tuderman, L.; Diem, A.; Fine, J.-D.; Heagerty, A.; Hovnanian, A.; Marinkovich, M.; et al. Consensus reclassification of inherited epsidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br. J. Dermatol. 2020.
• Bardhan, A.; Bruckner-Tuderman, L.; Chapple, I.L.C.; Fine, J.-D.; Harper, N.; Has, C.; Magin, T.M.; Marinkovich, M.P.; Marshall, J.F.; McGrath, J.A.; et al. Epidermolysis bullosa. Nat. Rev. Dis. Prim. 2020, 6, 1-27.
• Cho, R.J.; Alexandrov, L.B.; Breems, N.Y.D.; Atanasova, V.S.; Farshchian, M.; Purdom, E.; Nguyen, T.N.; Coarfa, C.; Rajapakshe, K.; Prisco, M.; et al. APOBEC mutation drives early-onset squamous cell carcinomas in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Sci. Transl. Med. 2018, 10, eaas9668.
• Knaup, J.; Gruber, C.; Krammer, B.; Ziegler, V.; Bauer, J.; Verwanger, T. TGFβ-signaling in Squamous Cell Carcinoma Occurring in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Anal. Cell. Pathol. 2011, 34, 339-353.

タイトルに関連する用語 (7件)： 劣性 ,  ジストロフィー ,  表皮水疱症 ,  皮膚扁平上皮癌 ,  細胞 ,  リプログラミング ,  分化