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J-GLOBAL ID：202102218029571633   整理番号：21A2897426

特発性肺動脈高血圧症小児における全身性内皮機能不全は疾患重症度と相関する【JST・京大機械翻訳】

Systemic endothelial dysfunction in children with idiopathic pulmonary arterial hypertension correlates with disease severity

著者 (6件)： Friedman Debbie (Children’s Heart Center, Newark Beth Israel Medical Center, Newark, New Jersey) ,  Szmuszkovicz Jacqueline (Division of Pediatric Cardiology, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Rabai Miklos (Division of Pediatric Cardiology, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Detterich Jon A. (Division of Pediatric Cardiology, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Menteer Jondavid (Division of Pediatric Cardiology, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California) ,  Wood John C. (Division of Pediatric Cardiology, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California)
資料名： Journal of Heart and Lung Transplantation  (Journal of Heart and Lung Transplantation)
巻： 31  号： 6  ページ： 642-647  発行年： 2012年 
JST資料番号： W3128A  ISSN： 1053-2498  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 特発性肺動脈高血圧(IPAH)は,進行性肺血管リモデリング,肺血流障害および右心不全により現れる生命を脅かす疾患である。ほとんどの研究は,肺内皮機能がどのように疾患病因を調節するかを探求した。IPAHは進行性汎血管障害であり,肺と全身血管床の両方に影響し,全身性内皮機能障害は疾患重症度と相関すると仮定した。最近の研究は,肺高血圧症の成人における全身性内皮機能障害を示した。しかし,成人はしばしば内皮機能に影響する付加的共存症を有する。全身内皮機能は,IPAHの子供で検討されていない。この単一施設において,IPAHおよびマッチした対照の小児において,前向き,横断的研究,一酸化窒素媒介,内皮依存性応答,上腕動脈血流依存性拡張(FMD)を検討した。FMD測定をIPAH重症度の臨床および心エコー測定と比較した。年齢が6~20歳の範囲の13人の患者と13人の対照を研究した。FMDはIPAH被験者で対照と比べて減少した(5.1±2.1%対9.7±2.0%,p<0.0001)。IPAH被験者において,FMDは心臓指数と直接相関し(R2=0.34,p=0.035),三尖弁逆流速度(R2=0.57,p=0.019)および右心室心筋性能指数(R2=0.44,p=0.028)と逆相関した。IPAHの小児における全身性内皮機能障害の存在とIPAH重症度との強い関連は,IPAHが全体的血管障害であることを示した。IPAHにおける罹患率は典型的に肺血管疾患と関連するが,全身血管変化は疾患の病因と進行に関連する可能性がある。全身および肺内皮機能不全の共有機構への更なる研究は,IPAHに対する将来の治療に貢献する。Copyright 2021 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血管 ,  心筋 ,  一酸化窒素 ,  子供 ,  *内皮 ,  肺高血圧症 ,  三尖弁閉鎖不全症 ,  病因 ,  血管リモデリング ,  心エコー法
準シソーラス用語： 肺血流 ,  右心室 ,  肺血管 ,  *内皮機能障害 ,  *重症度 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 小児科 ,  肺高血圧症 ,  内皮機能障害 ,  流動媒介拡張

分類 (4件)： 循環系の基礎医学  (GJ01020K) ,  循環系疾患の治療一般  (GJ05010B) ,  循環系の疾患  (GJ03000C) ,  循環系の臨床医学一般  (GJ01030V)

タイトルに関連する用語 (6件)： 特発性肺動脈高血圧症 ,  小児 ,  全身 ,  内皮機能不全 ,  疾患重症度 ,  相関