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J-GLOBAL ID：202102218108350221   整理番号：21A1884372

小児における原発性腸リンパ管拡張症の治療のための個別アプローチ:単一施設の経験と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Individual approach for treatment of primary intestinal lymphangiectasia in children: single-center experience and review of the literature

著者 (4件)： Kwon Yiyoung (Department of Pediatrics, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, South Korea) ,  Kim Eun Sil (Department of Pediatrics, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, South Korea) ,  Choe Yon Ho (Department of Pediatrics, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, South Korea) ,  Kim Mi Jin (Department of Pediatrics, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, South Korea)
資料名： BMC Pediatrics (Web)  (BMC Pediatrics (Web))
巻： 21  号： 1  ページ： 1-9  発行年： 2021年 
JST資料番号： U7444A  ISSN： 1471-2431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 腸リンパ管拡張症はまれな疾患である。したがって,前向き研究は不可能であり,治療法はまだ議論の余地がある。いくつかの薬剤が治療のために示唆されているが,薬物選択と治療ガイドラインに対する既存の適応はない。著者らは,単一施設経験における各薬剤と治療概要の作用機序と,原発性腸リンパ管拡張症のための第2選択療法に関する文献のレビューを紹介した。2000年6月から2020年6月までの腸リンパ管拡張症と診断された18歳未満の小児を,本研究において含めて,遡及的にレビューした。内視鏡および生検に加えて,異常なリンパ管の程度を検討するため,カプセル内視鏡検査,MRリンパ管造影または全身MRIを行った。個々の治療法は,関与するリンパ管拡張部位に依存した。1人の患者のみが,食事療法に対する応答を示した。1例の患者は,2つの治療的リンパ管塞栓形成の後,首尾よく治癒した。オクトレオチドは広範なリンパ管拡張症を有する2人の患者に対して試みられた。オクトレオチドを1人の患者で3か月間使用した場合,リンパ管拡張症は再発し,他の患者では効果がなかった。シロリムスを4人の患者に対して試みた。それらのうちの2人は腸においてのみ異常なリンパ管病変を有し,他は広範なリンパ管拡張症を有していた。前者の群はシロリムス治療の3~4か月後に臨床的改善を示したが,後者の群はシロリムス治療の1か月後にのみ臨床的改善を示した。手術または塞栓形成は,限局性異常リンパ病変を有する患者に対する潜在的治療選択肢である。オクトレオチドは,広範なリンパ管拡張症患者のための最適な選択ではない。シロリムスは効果的かつ安全な薬剤であり,広範なリンパ管拡張症患者のための選択の第一薬である。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 食事療法 ,  *リンパ ,  *文献展望 ,  *リンパ管 ,  子供 ,  生検 ,  塞栓術 ,  前向きコホート研究 ,  診療ガイドライン ,  オリゴペプチド
準シソーラス用語： *リンパ管拡張症 ,  *腸リンパ管拡張症 ,  薬剤選択 ,  第二選択療法 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 原発性腸リンパ管拡張症 ,  小児 ,  個々のアプローチ ,  文献レビュー

分類 (2件)： 消化器の診断  (GH02000P) ,  犬・猫  (FD06010P)

物質索引 (1件)： オクトレオチド

引用文献 (44件)：

• Orphanet J Rare Dis; Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease); S Vignes, J Bellanger; 3; 1; 2008; 5; 10.1186/1750-1172-3-5; citation_id=CR1
• Turk J Gastroenterol; Primary intestinal lymphangiectasia and a review of the current literature; Z Altın; 29; 6; 2018; 714; 10.5152/tjg.2018.18596; citation_id=CR2
• Eur J Pediatr; Primary intestinal lymphangiectasia diagnosed by endoscopy following the intake of a high-fat meal; J Lee, M-S Kong; 167; 2; 2008; 237-239; 10.1007/s00431-007-0445-8; citation_id=CR3
• N Engl J Med; Reversible protein-losing enteropathy with intestinal lymphangiectasia secondary to chronic constrictive pericarditis; P Wilkinson, B Pinto, JR Senior; 273; 22; 1965; 1178-1181; 10.1056/NEJM196511252732202; citation_id=CR4
• Dig Dis Sci; Endoscopic and histopathological study on primary and secondary intestinal lymphangiectasia; H Asakura; 26; 4; 1981; 312-320; 10.1007/BF01308371; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (7件)： 小児 ,  原発 ,  腸リンパ管拡張症 ,  治療 ,  施設 ,  経験 ,  文献レビュー