文献

J-GLOBAL ID：202102221331288891   整理番号：21A0803480

mTORおよびSTAT3経路高活性化はShwachman-Diamond症候群患者におけるインターロイキン-6レベル上昇と関連する: リンパ性系統障害に関するさらなるエビデンス【JST・京大機械翻訳】

mTOR and STAT3 Pathway Hyper-Activation is Associated with Elevated Interleukin-6 Levels in Patients with Shwachman-Diamond Syndrome: Further Evidence of Lymphoid Lineage Impairment

著者 (21件)： Vella Antonio (Unit of Immunology, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, 37134 Verona, Italy) ,  D’Aversa Elisabetta (Department of Life Sciences and Biotechnology, University of Ferrara, 44100 Ferrara, Italy) ,  Api Martina (Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliero Universitaria Ospedali Riuniti, 60126 Ancona, Italy) ,  Breveglieri Giulia (Department of Life Sciences and Biotechnology, University of Ferrara, 44100 Ferrara, Italy) ,  Allegri Marisole (Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliero Universitaria Ospedali Riuniti, 60126 Ancona, Italy) ,  Giacomazzi Alice (Unit of Immunology, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, 37134 Verona, Italy) ,  Busilacchi Elena Marinelli (Hematology Clinic, Universita Politecnica delle Marche -AOU Ospedali Riuniti, 60126 Ancona, Italy) ,  Fabrizzi Benedetta (Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliero Universitaria Ospedali Riuniti, 60126 Ancona, Italy) ,  Cestari Tiziana (Unit of Immunology, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, 37134 Verona, Italy) ,  Sorio Claudio (Department of Medicine, University of Verona, 37134 Verona, Italy) ,  Bedini Gloria (Immunology and Cell Therapy Unit, Tettamanti Research Center, University of Milano-Bicocca, 20900 Monza, Italy) ,  D’Amico Giovanna (Immunology and Cell Therapy Unit, Tettamanti Research Center, University of Milano-Bicocca, 20900 Monza, Italy) ,  Bronte Vincenzo (Unit of Immunology, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, 37134 Verona, Italy) ,  Poloni Antonella (Hematology Clinic, Universita Politecnica delle Marche -AOU Ospedali Riuniti, 60126 Ancona, Italy) ,  Benedetti Antonio (Department of Gastroenterology and Hepatology, Universita Politecnica delle Marche, 60126 Ancona, Italy) ,  Bovo Chiara (Hospital Health Direction, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, 37126 Verona, Italy) ,  Corey Seth J. (Department of Pediatric Hematology/Oncology and Stem Cell Transplantation, Cleveland Clinic, Cleveland, OH 44195, USA) ,  Borgatti Monica (Department of Life Sciences and Biotechnology, University of Ferrara, 44100 Ferrara, Italy) ,  Borgatti Monica (Biotechnology Center, University of Ferrara, 44100 Ferrara, Italy) ,  Cipolli Marco (Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, 37126 Verona, Italy) ,  Bezzerri Valentino (Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliero Universitaria Ospedali Riuniti, 60126 Ancona, Italy)
資料名： Cancers (Web)  (Cancers (Web))
巻： 12  号： 3  ページ： 597  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7153A  ISSN： 2072-6694  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Shwachman-Diamond症候群(SDS)は稀な遺伝性骨髄不全症候群であり,好中球減少症と骨髄性腫瘍形成のリスクをもたらす。リボソーム成熟因子の変異は,ほとんど全ての症例を説明する。SDSへのリンパ様関与はよく特性化されていない。著者らは最近,リンパ球亜集団がSDS患者で減少していることを報告した。また,mTOR-STAT3経路がSDS骨髄細胞集団において高活性化されることを示した。ここでは,mTOR-STAT3シグナリングがSDS患者のリンパコンパートメントで著しくアップレギュレートされることを示した。さらに,著者らのデータは,リンパ芽球,骨髄単核球および間葉間質細胞から得られた細胞上清におけるIL-6レベルの上昇および10人の患者のコホートから得られた血漿試料を明らかにした。注目すべきことに,mTORシグナル伝達のエベロリムス仲介阻害はリン酸化STAT3の基底状態と関連する。最後に,mTOR-STAT3経路活性化の阻害はSDS細胞におけるIL-6発現の正常化をもたらした。まとめると,著者らのデータは,SDSがリンパおよび骨髄性血液コンパートメントの両方に影響し,SDSにおける過剰なmTOR-STAT3活性化を低減するための潜在的治療薬としてのエベロリムスを示唆するという仮説を強化する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 基底状態 ,  血漿 ,  骨髄 ,  リン酸化 ,  *リンパ ,  リンパ球 ,  リボソーム ,  母集団 ,  間充織 ,  骨髄細胞 ,  好中球減少症 ,  細胞情報伝達 ,  *インターロイキン6 ,  腫瘤形成 ,  間質細胞

著者キーワード (4件)： STAT3 ,  mTOR ,  骨髄不全症候群 ,  リンパ球

分類 (2件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  血液の腫よう  (GK04000M)

引用文献 (51件)：

• Dror, Y.; Donadieu, J.; Koglmeier, J.; Dodge, J.; Toiviainen-Salo, S.; Makitie, O.; Kerr, E.; Zeidler, C.; Shimamura, A.; Shah, N.; et al. Draft consensus guidelines for diagnosis and treatment of shwachman-diamond syndrome. Ann. N Y Acad. Sci. 2011, 1242, 40-55.
• Kargas, V.; Castro-Hartmann, P.; Escudero-Urquijo, N.; Dent, K.; Hilcenko, C.; Sailer, C.; Zisser, G.; Marques-Carvalho, M.J.; Pellegrino, S.; Wawiórka, L.; et al. Mechanism of completion of peptidyltransferase centre assembly in eukaryotes. Elife 2019, 8, e44904.
• Weis, F.; Giudice, E.; Churcher, M.; Jin, L.; Hilcenko, C.; Wong, C.C.; Traynor, D.; Kay, R.R.; Warren, A.J. Mechanism of eif6 release from the nascent 60s ribosomal subunit. Nat. Struct. Mol. Biol. 2015, 22, 914-919.
• Finch, A.J.; Hilcenko, C.; Basse, N.; Drynan, L.F.; Goyenechea, B.; Menne, T.F.; González Fernández, A.; Simpson, P.; D’Santos, C.S.; Arends, M.J.; et al. Uncoupling of gtp hydrolysis from eif6 release on the ribosome causes shwachman-diamond syndrome. Genes Dev. 2011, 25, 917-929.
• Corey, S.J.; Minden, M.D.; Barber, D.L.; Kantarjian, H.; Wang, J.C.; Schimmer, A.D. Myelodysplastic syndromes: The complexity of stem-cell diseases. Nat. Rev. Cancer 2007, 7, 118-129.

タイトルに関連する用語 (11件)： mTOR ,  STAT3 ,  経路 ,  活性化 ,  症候群 ,  患者 ,  インターロイキン ,  リンパ ,  系統 ,  障害 ,  エビデンス