成長ホルモン療法における8歳女児のAcrodysostosis type 1のLegg-Calve-Perthes病:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Lim Whei Ying; Germain-Lee Emily L.; Germain-Lee Emily L.; Dunbar Nancy S.

文献

J-GLOBAL ID：202102221341859102 整理番号：21A0097262

成長ホルモン療法における8歳女児のAcrodysostosis type 1のLegg-Calve-Perthes病:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Legg-Calve-Perthes disease in an 8-year old girl with Acrodysostosis type 1 on growth hormone therapy: case report

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資料名：
巻： 2020 号： 1 ページ： 1-4 発行年： 2020年
JST資料番号： U7502A ISSN： 1687-9856 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：イギリス (GBR) 言語：英語 (EN)

アクロジストーシス1型(ACRDYS1)は稀な骨格形成異常であり,時々,重複する特徴によりAlbright遺伝性骨ジストロフィー(AHO)のサブタイプである偽性副甲状腺機能低下症1A型(PHP1A)と誤診される。重症の短い身長を有する成長ホルモン放出ホルモン(GHRH)耐性は,ACRDYS1とPHP1A(Emily L.Germinal-Lee,et al.J Clin Endocrol Metab,88:4059-4069,2003)の両方で一般的である。成長ホルモン(GH)処理はPHP1aの患者で研究されているが,同じものは稀なACRDYS1では真実ではない。ここでは,成長ホルモンで治療した重度の短い身長を有するACRDYS1患者における有害な整形外科結果を報告する。著者らの経験は,この障害を有する他の患者の治療に含意を持つ可能性がある。GHで治療したACRDYS1の8歳の女性におけるLegg-Cavel-Perthes病(LCPD)の症例を報告する。患者は最初,低正常インシュリン様成長因子-1(IGF1)レベルを有する著明な短い身長(高さZスコア-3.46)を示し,チロトロピンと副甲状腺ホルモン耐性の生化学的証拠を示した。GH療法を0.35mg/kg/週に開始し,成長速度の増加につながった。GHで7か月後に右膝痛を発症した。ラジオグラフィー画像は,LCPDと一致する右大腿骨頭の平坦化を明らかにした。GHを中止した。6週後に,X線写真は,全大腿骨頭の更なる崩壊を明らかにした。患者の病変は保存的管理で8か月後に安定化し,患者はGHを再開しなかった。最終成人身長は4′2′′(128cm)であった。GH療法のACRDYS1患者は,LCPDのリスクが増加している可能性がある。これはGHで治療したPHP1A患者で報告されていない。臨床医と家族は,GH治療についてカウンセリングするとき,この潜在的合併症を認識する必要がある。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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内分泌系の疾患

引用文献 (10件)：

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