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J-GLOBAL ID：202102221904447080   整理番号：21A0019578

増悪とPseudomonas aeruginosaコロニー形成は一次繊毛ジスキネジアにおける肺構造と機能の変化と関連する【JST・京大機械翻訳】

Exacerbations and Pseudomonas aeruginosa colonization are associated with altered lung structure and function in primary ciliary dyskinesia

著者 (9件)： Piatti G. (Department of Pathophysiology and Transplantation, University of Milan and Unit of Bronchopneumology, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy) ,  Santi M. M. De (Department of Human Pathology and Oncology, University of Siena and Unit of Pathological Anatomy, Siena, Italy) ,  Farolfi A. (Pediatric Pulmonology, Pediatric Department, Vittore Buzzi Children’s Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Zuccotti G. V. (Pediatric Pulmonology, Pediatric Department, Vittore Buzzi Children’s Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  D’Auria E. (Pediatric Pulmonology, Pediatric Department, Vittore Buzzi Children’s Hospital, University of Milan, Milan, Italy) ,  Patria M. F. (Department of Pathophysiology and Transplantation, University of Milan and Paediatric Highly Intensive Care Unit, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy) ,  Torretta S. (Department of Clinical Sciences and Community Health, University of Milan and Division of Otolaryngology, Milan, Italy) ,  Consonni D. (Epidemiology Unit, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy) ,  Ambrosetti U. (Department of Clinical Sciences and Community Health, University of Milan and Audiology Unit, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy)
資料名： BMC Pediatrics (Web)  (BMC Pediatrics (Web))
巻： 20  号： 1  ページ： 1-10  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7444A  ISSN： 1471-2431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 気道の再発性細菌感染は,運動性繊毛の機能不全によるまれな遺伝性疾患である原発性毛様体ジスキネジア(PCD)の主要な臨床的特徴の1つである。呼吸器系の慢性感染と持続性炎症は進行性肺疾患をもたらす。本研究の目的は,PCD患者における臨床的,機能的および解剖学的悪化に関連する主な要因を強調することであった。PCD,37人の成人および21人の子供を有する58人の患者からのデータを後ろ向きに分析した。人口統計学的および臨床データ,1秒間努力呼気量(FEV1)および努力肺活量(FVC),喀痰微生物学および画像結果(CTスコア修正Bhalla)を記録した。患者を,増悪数(<2/年対≧2/年)および慢性緑膿菌(PA)コロニー形成に従って層化した。肺機能と胸部CTスコアの間の可能な相関を評価した;また,これらのパラメータと気管支拡張症(BSI,FACEDおよびe-FACED)の重症度スコアの間の相関を評価した。胸部CTスコアは,FEV1(p=0.0002),年齢(p<0.0001),BMI(p=0.0002)および関与する肺葉数(p<0.0001)と有意な相関を示した。PAコロニー形成は32.6%の全体的な罹患率を有した:PAコロニーと非コロニー形成患者の間のFEV1における有意差は見つからなかった(p=0.70)が,胸部CTスコアは慢性PAコロニー形成患者で有意に悪かった(p=0.009)。高い数の悪化(≧2/年)の患者は,高齢(p=0.01)で,低いFEV1(p=0.03),より多くの葉数(p<0.001),およびより悪いCTスコア(p=0.001)が,低い数の悪化(p=0.001)の患者より多かった。また,PA慢性気管支感染症の有病率が高かった(33.3%対13.6%,p=0.10)。性別,年齢およびBMIに対して調整した多変量線形回帰分析は,PAコロニー形成と疾患の重症度(関与する葉数,CTスコア,BSI,FACED,およびe-FACED)との悪化数の間に正の相関を示した。PCD集団では,悪化数(≧2/年)およびPAコロニー形成は,疾患の重症度と関係した2つの最も関連した因子であった。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝病 ,  炎症 ,  気管支 ,  感染症 ,  細菌感染 ,  *緑膿菌 ,  子供 ,  *コロニー ,  呼気 ,  気管支拡張症 ,  *運動障害 ,  肺疾患
準シソーラス用語： 胸部CT ,  *コロニー形成 ,  重症度 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 原発性線毛運動障害 ,  呼吸増悪 ,  Pseudomonas aeruginosaコロニー形成 ,  胸部CTスコア

分類 (1件)： 感染症・寄生虫症一般  (GD01010H)

引用文献 (43件)：

• Beitr Klin Tuberk; Zur pathogenese der bronkiectasien. Bronkiectasien bei situs viscerum inversus; M Kartagener; 82; 1933; 489-501; 10.1007/BF02141468; citation_id=CR1
• Science; A human syndrome caused by immotile cilia; BA Afzelius; 193; 1976; 317-319; 10.1126/science.1084576; citation_id=CR2
• Thorax; Immotile cilia syndrome: past, present and prospects for the future; BA Afzelius; 53; 1988; 894-897; 10.1136/thx.53.10.894; citation_id=CR3
• Am J Resp Crit Care Med; Primary ciliary dyskinesia: diagnostic and phenotypic features; PG Noone, MW Leigh, A Sannuti, SL Minnix; 169; 2004; 459-467; 10.1164/rccm.200303-365OC; citation_id=CR4
• Am J Resp Crit Care Med; Primary ciliary dyskinesia: recent advances in diagnostics, genetics and characterization of clinical disease; MR Knowles, LA Daniels, SD Davis, MA Zariwala; 188; 8; 2013; 913-922; 10.1164/rccm.201301-0059CI; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (6件)： 増悪 ,  Pseudomonas ,  コロニー形成 ,  一次繊毛 ,  ジスキネジア ,  肺