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J-GLOBAL ID：202102229200217279   整理番号：21A2178220

フェニルケトン尿症における認知転帰とフェニルアラニンとの関係:イタリアと英国成人サンプルの比較【JST・京大機械翻訳】

Cognitive Outcomes and Relationships with Phenylalanine in Phenylketonuria: A Comparison between Italian and English Adult Samples

著者 (10件)： Romani Cristina (School of Life and Health Sciences, Aston University, Birmingham B4 7ET, UK) ,  Manti Filippo (Department of Human Neuroscience-Unit of Child Neurology and Psychiatry, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Nardecchia Francesca (Department of Human Neuroscience-Unit of Child Neurology and Psychiatry, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Valentini Federica (Department of Psychology, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Fallarino Nicoletta (Department of Psychology, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Carducci Claudia (Department of Experimental Medicine, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Leo Sabrina De (Department of Clinical Medicine, Policlinico Umberto I, 00161 Rome, Italy) ,  MacDonald Anita (Birmingham Women’s and Children’s NHS Trust, Birmingham B15 2TG, UK) ,  Palermo Liana (Department of Medical and Surgical Sciences, Magna Graecia University of Catanzaro, 88100 Catanzaro, Italy) ,  Leuzzi Vincenzo (Department of Human Neuroscience-Unit of Child Neurology and Psychiatry, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy)
資料名： Nutrients (Web)  (Nutrients (Web))
巻： 12  号： 10  ページ： 3033  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7255A  ISSN： 2072-6643  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 著者らは,同じ認知電池が,フェニルケトン尿症(PKU)の効果をモニターするために,横断的に使用できるかどうかを評価することを目的とした。PKU(AwPKU)の英語成人で以前に使用されたバッテリーが,イタリアAwPKUの障害にも敏感であるかどうかを評価した。元の電池から,視覚的注意,視覚運動協調,実行機能(特に,推論,計画,監視),持続的注意,および言語と視覚記憶と学習を包括的に評価した多くのタスクを選択した。言語刺激/または応答が関与すると,刺激は精神科変数に対する2つの言語間で密接に整合した。19のイタリアのAwPKUと19のイタリアのマッチした対照にタスクを投与し,19の英語のAwPKUと19の英語のマッチした対照から,以前に試験したコホートから選択した結果を比較した。参加者の選択は,認知能力と代謝制御にブラインドであったが,参加者は年齢と教育に密接に適合した。イタリアのAwPKU群は,わずかに悪い代謝コントロールを示したが,英語AwPKUグループと同様の障害のパフォーマンスとパターンを示した。また,イタリアの結果は,Phenylアラニン(Phe)レベルおよびPhe変動の両方に関して,成人認知測定およびライフスパンにわたる代謝測定の間の広範な相関を示し,英語における以前の結果を複製した。これらの結果は,同じおよび/またはマッチしたタスクを有する電池が,国全体の認知結果を評価するために使用することができ,その結果を比較および加速できることを示唆する。将来の研究は,どの変数が代謝制御をより容易に行うかを理解するために,国における代謝制御における潜在的差異を探求するべきである。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 視覚 ,  電池 ,  言語 ,  スパン ,  代謝調節 ,  イタリア共和国 ,  英国 ,  英語 ,  成人 ,  *フェニルケトン尿症 ,  母集団 ,  アミノ酸 ,  芳香族化合物 ,  第一アミン
準シソーラス用語： 精神科 ,  視覚運動 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： PKU ,  認知転帰 ,  異文化 ,  クロスカントリー ,  Phe関連

分類 (1件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

物質索引 (1件)： フェニルアラニン

引用文献 (60件)：

• Hardelid, P.; Cortina-Borja, M.; Munro, A.; Jones, H.; Cleary, M.; Champion, M.P.; Foo, Y.; Scriver, C.R.; Dezateux, C. The Birth Prevalence of PKU in Populations of European, South Asian and Sub-Saharan African Ancestry Living in South East England. Ann. Hum. Genet. 2007, 72, 65-71.
• Diamond, A.; Prevor, M.B.; Callender, G.; Druin, D.P. Prefrontal Cortex Cognitive Deficits in Children Treated Early and Continuously for PKU. Monogr. Soc. Res. Child. Dev. 1997, 62, 1-208.
• Douglas, T.D.; Ramakrishnan, U.; Kable, J.A.; Singh, R.H. Longitudinal quality of life analysis in a phenylketonuria cohort provided sapropterin dihydrochloride. Heal. Qual. Life Outcomes 2013, 11, 218.
• The American College of Medical Genetics and Genomics Therapeutic Committee; Vockley, J.; Andersson, H.C.; Antshel, K.M.; Braverman, N.E.; Burton, B.K.; Frazier, D.M.; Mitchell, J.J.; Smith, W.E.; Thompson, B.H.; et al. Phenylalanine hydroxylase deficiency: Diagnosis and management guideline. Genet. Med. 2013, 16, 188-200.
• Romani, C.; Palermo, L.; Macdonald, A.; Limback, E.; Hall, S.K.; Geberhiwot, T. The impact of phenylalanine levels on cognitive outcomes in adults with phenylketonuria: Effects across tasks and developmental stages. Neuropsychology 2017, 31, 242-254.

タイトルに関連する用語 (7件)： フェニルケトン尿症 ,  認知転帰 ,  フェニルアラニン ,  イタリア ,  英国 ,  成人 ,  サンプル