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J-GLOBAL ID：202102230626135586   整理番号：21A0756756

免疫グロブリン軽鎖型心筋アミロイドーシスの臨床分析【JST・京大機械翻訳】

Clinical Analysis of Immunoglobulin Amyloid Light-chain Cardiac Amyloidosis

著者 (4件)： Wang Liming (100007,北京市第六医院老年干部科) ,  Tian Ying (首都医科大学附属北京朝陽医院血液内科,北京市,100020) ,  Zhao Lei (首都医科大学附属北京朝陽医院心臓中心,北京市,100020) ,  Yang Xinchun (首都医科大学附属北京朝陽医院心臓中心,北京市,100020)
資料名： Zhongguo Quan Ke Yixue  (Zhongguo Quan Ke Yixue)
巻： 23  号： 27  ページ： 3474-3478  発行年： 2020年 
JST資料番号： C3079A  ISSN： 1007-9572  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 背景免疫グロブリン軽鎖型心筋アミロイドーシス(AL-CA)は進行が早く、死亡率が高いが、現在その臨床特徴に対する認識が不足している。目的:AL-CA患者の臨床資料をまとめ、臨床認知を高める。方法:2012年1月ー2016年12月に首都医科大学付属北京朝陽病院に入院し、AL-CAと診断された43例の患者の一般資料、臨床症状と身体所見、実験室検査、12誘導心電図、心エコー、心臓核磁気共鳴画像検査、検査・治療を行った。病理組織生検及び治療策略。【結果】AL-CA患者の平均発病年齢は(59±10)歳で,男性では32例(74.4%),軽鎖ではλ型では30例(69.8%)で,25例(58.1%)では多発性骨髄腫が合併していた。患者の入院症状は様々であり、臨床表現は主に胸部圧迫感(18例(41.9%))、下肢水腫(9例(20.9%))及び無力症(9例(20.9%))などの表現が多い。実験室検査で、B型ナトリウム利尿ペプチド(BNP)〔3474(1079、7040)ng/L〕と心筋トロポニンI(cTnI)〔0.21(0.06、1.47)μg/L〕が上昇し、一部の合併ヘモグロビン低下が13例(30例)に見られた。2%)と血清クレアチニン(32例(74.4%))が上昇した。12例(27.9%)は偽性病理性Q波,11例(25.6%)は低電圧,6例は胸部前導性R波(25.6%),6例(14.0%),は異常および伝導ブロックを示した。心エコー検査にて心房増大34例(79.1%)、心室壁肥厚35例(81.4%)及び心筋シンチレーション様エコー或いは毛ガラス様改変8例(18.6%),合併拡張及び収縮機能制限21例(48.8%)、心膜液19例(44例)を合併した。2%)。心臓核磁気共鳴画像による心室壁ガドリニウムの遅延強化陽性率は高かった(4/4)。病理組織生検は骨髄生検が最も普及した〔60.6%(20/33)〕が、腎生検陽性率が高い(5/6)。大部分の患者は化学治療を受け(38例(88.4%))、最も常用の方案はデキサメタゾン+ボルテゾミブ或いはデキサメタゾン+シクロホスファミド+ボルテゾミブであった。結論:本組のAL-CA患者の臨床表現は特異性がなく、実験室検査でBNPとcTnIの上昇が見られ、心電図で肢体誘導低電圧或いは仮性病理性Q波が見られ、心エコーは同心性左心室肥大或いは心筋シンチレーション様エコーを示した。心臓の核磁気共鳴画像はガドリニウムの遅延強化画像が現れ、心外組織生検は腎臓穿刺生検の陽性率が高い。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： シンチレーション ,  ガドリニウム ,  心臓 ,  心電図 ,  死亡率 ,  *心筋 ,  心室 ,  薬物療法 ,  生検 ,  NMRイメージング ,  *軽鎖 ,  *アミロイドーシス ,  多発性骨髄腫 ,  病理 ,  心エコー法

分類 (5件)： 循環系の基礎医学  (GJ01020K) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  循環系の診断  (GJ02000V) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  循環系の疾患  (GJ03000C)

タイトルに関連する用語 (4件)： 免疫グロブリン軽鎖 ,  心筋 ,  アミロイドーシス ,  臨床分析