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J-GLOBAL ID：202102233721523429   整理番号：21A2178337

フェニルケトン尿症の小児におけるエネルギーおよび多量栄養素摂取に対する特殊低蛋白質食品によって作られた食事プロファイルおよび寄与を試験する3年間の縦断的前向きレビュー【JST・京大機械翻訳】

A 3 Year Longitudinal Prospective Review Examining the Dietary Profile and Contribution Made by Special Low Protein Foods to Energy and Macronutrient Intake in Children with Phenylketonuria

著者 (7件)： Daly Anne (Dietetic Department, Birmingham Children’s Hospital, Steelhouse Lane, Birmingham B4 6NH, UK) ,  Evans Sharon (Dietetic Department, Birmingham Children’s Hospital, Steelhouse Lane, Birmingham B4 6NH, UK) ,  Pinto Alex (Dietetic Department, Birmingham Children’s Hospital, Steelhouse Lane, Birmingham B4 6NH, UK) ,  Ashmore Catherine (Dietetic Department, Birmingham Children’s Hospital, Steelhouse Lane, Birmingham B4 6NH, UK) ,  Rocha Julio Cesar (Nutrition and Metabolism, NOVA Medical School, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade Nova de Lisboa, 1169-056 Lisboa, Portugal) ,  Rocha Julio Cesar (Centre for Health Technology and Services Research (CINTESIS), 4200-450 Porto, Portugal) ,  MacDonald Anita (Dietetic Department, Birmingham Children’s Hospital, Steelhouse Lane, Birmingham B4 6NH, UK)
資料名： Nutrients (Web)  (Nutrients (Web))
巻： 12  号： 10  ページ： 3153  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7255A  ISSN： 2072-6643  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 特別な低蛋白質食品(SLPFs)の栄養組成は,特別医療目的(FSMP)のための食品のためのEU法規制の下で制御される。それらは,食事を含む正常蛋白質を食べることができない患者のエネルギーニーズを満たすように設計されている。フェニルケトン尿症(PKU)において,SLPFのマクロ栄養素寄与は不十分に調べられている。目的:早期治療PKU小児のマクロ栄養素摂取に対するSLPFsの寄与を検討する3年間の縦断的前向き研究。方法:9.3歳の平均動員年齢を有する48人の子供(27人の少年)を研究した。半定量的食事評価と食品頻度アンケート(FFQ)を3年間3~4回/年間収集した。結果:SLPFsにより提供された平均エネルギー摂取量は33%(SD8)であり,この指数は正常食品で42%(SD13),蛋白質代替物(PS)で21%(SD5)であった。SLPFsは40%の炭水化物(SD 10),51%の澱粉(SD 18),21%の糖(SD 8),および38%の脂肪(SD 13)の平均摂取量を与えた。繊維摂取量は栄養(SACN)参照値に関する科学的勧告委員会の83%を満たし,添加ガムとハイドロコロイドを有するSLPFsから50%であった。低蛋白質パン,パスタ及びミルクは最高のエネルギー寄与を示し,スイートSLPFs(例えばビスケット,ケーキ及びチョコレート)の摂取は最小であった。子供は3つの部分果実/野菜日を平均し,12歳の子供は不規則な食事パターンを有した。結論:SLPFはフェニルアラニン制限食において必須エネルギーを提供する。SLPFの栄養品質の最適化は,より多くの注意に値する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 最適化 ,  *食品 ,  野菜 ,  牛乳 ,  ビスケット ,  食習慣 ,  *タンパク質 ,  チョコレート ,  *多量要素 ,  子供 ,  *フェニルケトン尿症 ,  栄養制限食
準シソーラス用語： エネルギー摂取量 ,  パスタ ,  摂取量 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： フェニルケトン尿症 ,  PKU ,  グリコマクロペプチド ,  特殊低蛋白質食品 ,  多量栄養素摂取 ,  蛋白質代替物

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  代謝異常・栄養性疾患の治療  (GD05030F)

引用文献 (34件)：

• González, M.J.; Gassió, R.; Artuch, R.; Campistol, J. Impaired Neurotransmission in Early-treated Phenylketonuria Patients. Semin. Pediatr. Neurol. 2016, 23, 332-340.
• Van Vliet, D.; Bruinenberg, V.M.; Mazzola, P.N.; Van Faassen, M.H.J.R.; De Blaauw, P.; Kema, I.P.; Heiner-Fokkema, M.R.; Van Anholt, R.D.; Van Der Zee, Y.A.; Van Spronsen, F. Large Neutral Amino Acid Supplementation Exerts Its Effect through Three Synergistic Mechanisms: Proof of Principle in Phenylketonuria Mice. PLoS ONE 2015, 10, e0143833.
• Hoeksma, M.; Reijngoud, D.-J.; Pruim, J.; De Valk, H.W.; Paans, A.M.; Van Spronsen, F.J. Phenylketonuria: High plasma phenylalanine decreases cerebral protein synthesis. Mol. Genet. Metab. 2009, 96, 177-182.
• Surtees, R.; Blau, N. The neurochemistry of phenylketonuria. Eur. J. Nucl. Med. Mol. Imaging 2000, 159, S109-S113.
• Van Wegberg, A.M.J.; Macdonald, A.; Ahring, K.; Bélanger-Quintana, A.; Blau, N.; Bosch, A.M.; Burlina, A.; Campistol, J.; Feillet, F.; Giżewska, M.; et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: Diagnosis and treatment. Orphanet J. Rare Dis. 2017, 12, 162.

タイトルに関連する用語 (9件)： フェニルケトン尿症 ,  小児 ,  エネルギー ,  多量栄養素 ,  低蛋白質食品 ,  食事 ,  プロファイル ,  試験 ,  レビュー