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J-GLOBAL ID：202102236680430999   整理番号：21A0093824

先天性中枢性低換気症候群の神経発達転帰と呼吸管理:後ろ向き研究【JST・京大機械翻訳】

Neurodevelopmental outcome and respiratory management of congenital central hypoventilation syndrome: a retrospective study

著者 (7件)： Ogata Tomomi (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gunma University, Maebashi City, Japan) ,  Muramatsu Kazuhiro (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gunma University, Maebashi City, Japan) ,  Muramatsu Kazuhiro (Department of Pediatrics, Jichi Medical University, Tochigi, Japan) ,  Miyana Kaori (Department of Pediatrics, Japanese Red Cross Medical Center, Tokyo, Japan) ,  Ozawa Hiroshi (Shimada Ryoiku Center Hachioji, Tokyo, Japan) ,  Iwasaki Motoki (Division of Epidemiology, Center for Public Health Sciences, National Cancer Center, Tokyo, Japan) ,  Arakawa Hirokazu (Department of Pediatrics, Graduate School of Medicine, Gunma University, Maebashi City, Japan)
資料名： BMC Pediatrics (Web)  (BMC Pediatrics (Web))
巻： 20  号： 1  ページ： 1-7  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7444A  ISSN： 1471-2431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 先天性中枢性低換気症候群(CCHS)は睡眠時無呼吸を特徴とするまれな疾患である。Anoxiaは出生直後にしばしば発生し,低酸素が仲介する中枢神経系合併症を予防することが重要である;しかし,呼吸管理とCCHS患者の知的発達の予後との関係に関するデータは,まだ十分に研究されていない。日本におけるCCHS患者の後向きチャートレビューコホート研究を実施した。発症転帰のリスクと予後因子を検討し,その症状,診断,合併症,および治療に関して疾患を調べた。調査に参加したCCHSの123人の患者のうち,88人の患者は6歳と高齢であった。それらを知能指数に基づいて2群に分けた。最初の3カ月の気管切開術による陽圧換気を用いて治療した患者は,年齢3か月後の気管切開術で管理された患者より良好な発達予後を有し,マスクを用いた換気により治療された患者(OR=3.80;95%CI:1.00-14.37,OR=4.65;95%CI:1.11-19.37)より,より良好な発達予後を有した。物理的発達に有意差はみられなかった(P=0.64)。CCHS患者に対する最良の呼吸治療は気管切開による換気であり,3か月前に理想的に開始する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 中枢神経系 ,  酸素欠乏 ,  乳児 ,  *予後 ,  合併症 ,  無呼吸 ,  *患者管理 ,  気管切開術 ,  陽圧呼吸 ,  コホート研究
準シソーラス用語： 後向き研究 ,  睡眠時無呼吸 ,  *呼吸管理 ,  出生 ,  予後因子 ,  発達予後 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 無呼吸 ,  乳児 ,  気管切開 ,  知的開発 ,  2レベル連続陽性気道圧 ,  PHOX2B

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  呼吸器の疾患  (GI03000Z)

引用文献 (26件)：

• Medicine.; Failure of autonomic control of ventilation (Ondine’s curse); RB Mellins, HH Balfour, GM Turino, RW Winters; 49; 1970; 487-526; 10.1097/00005792-197011000-00003; citation_id=CR1
• Chest.; The French congenital central hypoventilation syndrome registry: general data, phenotype, and genotype; H Trang, M Dehan, F Beaufils, I Zaccaria, J Amiel, C Gaultier; 127; 2005; 72-79; 10.1378/chest.127.1.72; citation_id=CR2
• Nat Genet; Polyalanine expansion and frameshift mutations of the paired-like homeobox gene PHOX2B in congenital central hypoventilation syndrome; J Amiel, B Laudier, T Attié-Bitach, H Trang, L Pontual, B Gener; 33; 2003; 459-461; 10.1038/ng1130; citation_id=CR3
• Am J Med Genet A; Idiopathic congenital central hypoventilation syndrome: analysis of genes pertinent to early autonomic nervous system embryologic development and identification of mutations in PHOX2b; DE Weese-Mayer, EM Berry-Kravis, L Zhou, BS Maher, JM Silvestri, ME Curran; 15; 2003; 267-278; 10.1002/ajmg.a.20527; citation_id=CR4
• Pediatr Pulmonol; Epidemiologic survey of 196 patients with congenital central hypoventilation syndrome; M Vanderlaan, CR Holbrook, M Wang, A Tuell, D Gozal; 37; 2004; 217-229; 10.1002/ppul.10438; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (4件)： 先天性中枢性低換気症候群 ,  神経発達転帰 ,  呼吸管理 ,  研究