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J-GLOBAL ID：202102242845709566   整理番号：21A1964181

基礎の単クローン性ガンマグロブリン症の症状としての腎臓の角膜および種々の部位における結晶沈着:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Crystalline deposits in the cornea and various areas of the kidney as symptoms of an underlying monoclonal gammopathy: a case report

著者 (6件)： Lindemann C. (Department II of Internal Medicine and Center for Molecular Medicine Cologne, (CMMC), University of Cologne, Faculty of Medicine and University Hospital Cologne, Cologne, Germany) ,  Enders P. (Department of Ophthalmology, Medical Faculty and University Hospital of Cologne, University of Cologne, Cologne, Germany) ,  Brinkkoetter P. T. (Department II of Internal Medicine and Center for Molecular Medicine Cologne, (CMMC), University of Cologne, Faculty of Medicine and University Hospital Cologne, Cologne, Germany) ,  Brinkkoetter P. T. (Cologne Cluster of Excellence on Cellular Stress Responses in Ageing-Associated Diseases, Cologne, Germany) ,  Volker L. A. (Department II of Internal Medicine and Center for Molecular Medicine Cologne, (CMMC), University of Cologne, Faculty of Medicine and University Hospital Cologne, Cologne, Germany) ,  Volker L. A. (Cologne Cluster of Excellence on Cellular Stress Responses in Ageing-Associated Diseases, Cologne, Germany)
資料名： BMC Nephrology (Web)  (BMC Nephrology (Web))
巻： 22  号： 1  ページ： 1-7  発行年： 2021年 
JST資料番号： U7437A  ISSN： 1471-2369  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 形質細胞障害(PCD)は,無傷モノクローナル免疫グロブリンまたは重または軽鎖のような部分の異常な産生により特性化される。ほとんどの場合,モノクローナル抗体(パラ蛋白質とも呼ばれる)はクローン形質細胞集団により産生される。モノクローナル抗体の生産は,パラ蛋白質の種類,量,および電気化学的性質に依存して,種々のタイプと局在化の沈着物をもたらす。稀ではあるが,1つの病理組織学的提示は,結晶性沈着である。それらは種々の器官で形成でき,従って広範囲の症状を引き起こす。49歳男性が,オーバーヘッドドリル加工後に眼と異物感覚を有する救急科に来院した。眼の検査は,両眼の角膜における結晶沈着を明らかにした。追加の診断試験の後,堆積物は自由軽鎖に起因した。未決定有意性(MGUS)のモノクローナルマンモパシーを,血清電気泳動と免疫固定に従って診断した。4年後,蛋白尿の新しい発症が検出された。腎臓の経皮生検は,二次焦点分節性糸球体硬化症(FSGS)および軽鎖近位尿細管症(LCPT)を伴う重度の軽鎖ポドシトパシーを示した。これらの病変では,角膜沈着物と同一の結晶性沈着物が,超微細構造および免疫蛍光分析で見いだされた。患者は腎有意性(MGRS)のモノクローナルマンモパシーと診断され,血漿細胞指向療法が開始された。PCDは,広範囲の症状を示し,診断するのが困難であった。角膜における結晶沈着のような腎外徴候は,1つの可能な徴候である。ここに示した症例は,腎外パラ蛋白質沈着が基礎となるクローン病の徹底的な探索を保証するという概念を強調する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 析出物 ,  電気泳動 ,  血漿 ,  *角膜 ,  免疫グロブリン ,  蛍光抗体法 ,  血清 ,  *クローン ,  蛋白尿 ,  生検 ,  *沈着 ,  軽鎖 ,  モノクローナル抗体 ,  症例報告 ,  近位尿細管

著者キーワード (6件)： 角膜沈着 ,  巣状分節性糸球体硬化症 ,  症例報告 ,  臨床的意義の単クローン性免疫グロブリン症 ,  腎臓有意性の単クローン性ガンマグロブリン症 ,  形質細胞障害

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

引用文献 (35件)：

• Leukemia.; Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management; RA Kyle, BGM Durie, SV Rajkumar, O Landgren, J Blade, G Merlini; 24; 6; 2010; 1121-1127; 10.1038/leu.2010.60; citation_id=CR1
• Mayo Clin Proc; Long-term follow-up of 241 patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance: the original Mayo Clinic series 25 years later; RA Kyle, TM Therneau, SV Rajkumar, DR Larson, MF Plevak, LJ Melton; 79; 7; 2004; 859-866; 10.4065/79.7.859; citation_id=CR2
• N Engl J Med; Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance; RA Kyle, TM Therneau, SV Rajkumar, DR Larson, MF Plevak, JR Offord, A Dispenzieri, JA Katzmann, LJ Melton; 354; 13; 2006; 1362-1369; 10.1056/NEJMoa054494; citation_id=CR3
• Br J Haematol; Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the international myeloma working group; ; 121; 5; 2003; 749-757; 10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x; citation_id=CR4
• Leukemia.; Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma; RA Kyle, SV Rajkumar; 23; 1; 2009; 3-9; 10.1038/leu.2008.291; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (9件)： 基礎 ,  クローン性 ,  ガンマグロブリン ,  症状 ,  腎臓 ,  角膜 ,  結晶 ,  沈着 ,  症例報告