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J-GLOBAL ID：202102242967257618   整理番号：21A0829704

ゼブラフィッシュにおけるニューロフィラメント光スプライシングとミスバランスの機能的特性化【JST・京大機械翻訳】

Functional Characterization of Neurofilament Light Splicing and Misbalance in Zebrafish

著者 (11件)： Demy Doris Lou (Institut Imagine, UMR-1163 INSERM et Universite Paris Descartes, Hopital Universitaire Necker-Enfants Malades, 24, boulevard du Montparnasse, 75015 Paris, France) ,  Demy Doris Lou (Sorbonne Universites Paris VI, UMR INSERM U 1127, CNRS 1127 UPMC, Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere-ICM, 75015 Paris, France) ,  Campanari Maria Letizia (Institut Imagine, UMR-1163 INSERM et Universite Paris Descartes, Hopital Universitaire Necker-Enfants Malades, 24, boulevard du Montparnasse, 75015 Paris, France) ,  Campanari Maria Letizia (Sorbonne Universites Paris VI, UMR INSERM U 1127, CNRS 1127 UPMC, Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere-ICM, 75015 Paris, France) ,  Munoz-Ruiz Raphael (Institut Imagine, UMR-1163 INSERM et Universite Paris Descartes, Hopital Universitaire Necker-Enfants Malades, 24, boulevard du Montparnasse, 75015 Paris, France) ,  Munoz-Ruiz Raphael (Sorbonne Universites Paris VI, UMR INSERM U 1127, CNRS 1127 UPMC, Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere-ICM, 75015 Paris, France) ,  Durham Heather D. (Department of Neurology and Neurosurgery and Montreal Neurological Institute, McGill University, Montreal, QC H3A 2B4, Canada) ,  Gentil Benoit J. (Department of Neurology and Neurosurgery and Montreal Neurological Institute, McGill University, Montreal, QC H3A 2B4, Canada) ,  Gentil Benoit J. (Department of Kinesiology and Physical Education McGill University, Montreal, QC H3A 2B4, Canada) ,  Kabashi Edor (Institut Imagine, UMR-1163 INSERM et Universite Paris Descartes, Hopital Universitaire Necker-Enfants Malades, 24, boulevard du Montparnasse, 75015 Paris, France) ,  Kabashi Edor (Sorbonne Universites Paris VI, UMR INSERM U 1127, CNRS 1127 UPMC, Institut du Cerveau et de la Moelle epiniere-ICM, 75015 Paris, France)
資料名： Cells (Web)  (Cells (Web))
巻： 9  号： 5  ページ： 1238  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7155A  ISSN： 2073-4409  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 神経フィラメント(NF)は,運動ニューロンの主要な細胞骨格成分であり,それらの形態および機械的強度の分化,確立および維持において鍵となる役割を果たす。これらのニューロン中間体フィラメントのde novo集合は神経フィラメント光サブユニット(NEFL)の存在を必要とし,その発現は筋萎縮性側索硬化症(ALS)における運動ニューロンで減少する。本研究では,一次転写物(neflbE4とneflbE3)のスプライシングを介して2つの異なるイソ型をコードするNEFLホモログneflbを特徴付けるモデルとしてゼブラフィッシュを用いた。in vivoイメージングは,neflbが適切な神経発達に重要であることを示し,その2つのイソ型間のバランスを破壊することは,NF集合と運動軸索成長に特異的に影響し,結果として運動欠損をもたらす。この平衡はまた,ALSの細胞質封入体に誤局在する遺伝子TARDBPによりコードされたRNA結合蛋白質であるTDP-43(TAR DNA結合蛋白質43)の部分的枯渇により破壊される。本研究は,NEFL発現およびTDP-43とのスプライシングの共通経路,生物学的および病原性の両方との相互作用を支持する。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 相互作用 ,  ニューロン ,  DNA【核酸】 ,  遺伝子 ,  運動神経 ,  サブユニット ,  *ゼブラフィッシュ ,  細胞骨格 ,  *神経フィラメント ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  RNA結合タンパク質
準シソーラス用語： ホモログ ,  バイオイメージング ,  結合蛋白質 ,  神経発生 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 筋萎縮性側索硬化症(ALS) ,  神経フィラメント光(NEFL) ,  TDP-43 ,  ゼブラフィッシュ ,  神経フィラメント(NF)

分類 (3件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  遺伝子発現  (EC02040Q)

引用文献 (77件)：

• Hoffman, P.N.; Cleveland, D.W.; Griffin, J.W.; Landes, P.W.; Cowan, N.J.; Price, D.L. Neurofilament gene expression: A major determinant of axonal caliber. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1987, 84, 3472-3476.
• Yuan, A.; Rao, M.V.; Nixon, R.A. Neurofilaments and neurofilament proteins in health and disease. Cold Spring Harb. Perspect. Biol. 2017, 9, a018309.
• Khalil, M.; Teunissen, C.E.; Otto, M.; Piehl, F.; Sormani, M.P.; Gattringer, T.; Barro, C.; Kappos, L.; Comabella, M.; Fazekas, F.; et al. Neurofilaments as biomarkers in neurological disorders. Nat. Rev. Neurol. 2018, 14, 577-589.
• Leung, C.L.; Liem, R.K. Characterization of interactions between the neurofilament triplet proteins by the yeast two-hybrid system. J. Biol. Chem. 1996, 271, 14041-14044.
• Scott, D.; Smith, K.E.; O’Brien, B.J.; Angelides, K.J. Characterization of mammalian neurofilament triplet proteins. Subunit stoichiometry and morphology of native and reconstituted filaments. J. Biol. Chem. 1985, 260, 10736-10747.

タイトルに関連する用語 (6件)： ゼブラフィッシュ ,  ニューロフィラメント ,  スプライシング ,  ミス ,  バランス ,  特性化