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J-GLOBAL ID：202102251206017271   整理番号：21A0294760

腹部脂肪パッド生検はトランスチレチンアミロイドーシスが疑われる患者における良好な診断精度を示す【JST・京大機械翻訳】

Abdominal fat pad biopsies exhibit good diagnostic accuracy in patients with suspected transthyretin amyloidosis

著者 (9件)： Rokke Hedvig Paulsson (Department of Public Health and Clinical Medicine, Umea University, Umea, Sweden) ,  Gousheh Nima Sadat (Department of Public Health and Clinical Medicine, Umea University, Umea, Sweden) ,  Westermark Per (Department of Immunology, Genetics and Pathology, Uppsala University, Uppsala, Sweden) ,  Suhr Ole B. (Department of Public Health and Clinical Medicine, Umea University, Umea, Sweden) ,  Anan Intissar (Department of Public Health and Clinical Medicine, Umea University, Umea, Sweden) ,  Anan Intissar (Wallenberg Centre for Molecular Medicine, Umea University, Umea, Sweden) ,  Ihse Elisabet (Department of Immunology, Genetics and Pathology, Uppsala University, Uppsala, Sweden) ,  Pilebro Bjorn (Department of Public Health and Clinical Medicine, Umea University, Umea, Sweden) ,  Wixner Jonas (Department of Public Health and Clinical Medicine, Umea University, Umea, Sweden)
資料名： Orphanet Journal of Rare Diseases (Web)  (Orphanet Journal of Rare Diseases (Web))
巻： 15  号： 1  ページ： 1-10  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7532A  ISSN： 1750-1172  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 腹部脂肪試料のコンゴーレッド染色によるトランスサイレチンアミロイド(ATTR)の組織病理学的検出の診断精度は,特にATTR心筋症患者に対して,低い感受性が報告されているため,疑問視されている。しかし,外科的に得られた脂肪パッド生検の結果は,まだ評価されていない。目的は,ATTRアミロイドーシスが疑われた患者における腹部脂肪からの皮膚パンチ生検の診断精度を評価することであった。2006年から2015年までのアミロイドーシスの疑いにより,皮膚パンチを用いて腹部脂肪パッド生検を受けた患者からデータを評価した。生検は,アミロイドの存在を測定するためにコンゴーレッド染色を用い,免疫組織化学またはウエスタンブロットを用い,アミロイドーシスのタイプを決定した。最終診断は,臨床画像,生検結果およびDNA塩基配列決定に基づいた。初期生検後の最小追跡調査は3年であった。274人の患者(61%の男性)が同定され,132人(48%)でアミロイドーシスの最終診断が定められた。大多数(93%)は遺伝性トランスサイレチン(ATTRv)アミロイドーシスと診断され,従って,これらの患者に焦点を当てた。全体として,著者らのデータは99%の試験特異性と91%の感度を示した。患者の98人(94%)は診断時に神経因性症状を有していたが,57人(55%)はアミロイド心筋症の徴候を有した。サブグループ分析は,単に神経障害性症状を有する患者が91%の最も高い試験感受性を示し,一方,純粋な心筋症患者は83%の最も低い感度を示した。しかし,心筋症の有無の患者と性の間に,感度に有意差は見られなかった。腹部脂肪パッド生検は,心筋症を呈する患者を含むATTRvアミロイドーシス患者の良好な診断精度を示す。さらに,この方法は前駆体蛋白質だけでなくアミロイドフィブリル型も分類することを可能にし,これは表現型と疾患の結果に関連している。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *アミロイド ,  遺伝 ,  表現型 ,  染色 ,  ポンチ ,  前駆体 ,  *生検 ,  *アミロイドーシス ,  心筋症 ,  ニューロパチー ,  ウェスタンブロット法 ,  免疫組織化学 ,  *プレアルブミン ,  スルホン酸 ,  芳香族アミン ,  アゾ化合物 ,  芳香族縮合化合物 ,  第一アミン
準シソーラス用語： *腹部脂肪 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (10件)： 脂肪組織 ,  アミロイドポリニューロパチー ,  アミロイドーシス ,  遺伝 ,  生検 ,  心筋症 ,  制限 ,  技術と手順 ,  診断 ,  トランスチレチン

分類 (5件)： 血液の診断  (GK02000Y) ,  神経系の診断  (GN02000H) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  血液の疾患  (GK03000F)

物質索引 (1件)： コンゴーレッド

引用文献 (43件)：

• Ann Clin Biochem; Amyloidosis; JH Pinney, PN Hawkins; 49; 2012; 229-241; 10.1258/acb.2011.011225; citation_id=CR1
• Medicine (Baltimore); Amyloidosis: review of 236 cases; RA Kyle, ED Bayrd; 54; 1975; 271-299; 10.1097/00005792-197507000-00001; citation_id=CR2
• Scand J Rheumatol; Diagnosing amyloidosis; P Westermark; 24; 1995; 327-329; 10.3109/03009749509095175; citation_id=CR3
• Histopathology; The classification of amyloid deposits in clinicopathological practice; C Röcken, EB Schwotzer, RP Linke, W Saeger; 29; 1996; 325-335; 10.1111/j.1365-2559.1996.tb01416.x; citation_id=CR4
• Blood; Reliable typing of systemic amyloidoses through proteomic analysis of subcutaneous adipose tissue; F Brambilla, F Lavatelli, D Silvestre, V Valentini, R Rossi, G Palladini; 119; 2012; 1844-1847; 10.1182/blood-2011-07-365510; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (5件)： 腹部脂肪 ,  パッド ,  生検 ,  患者 ,  診断精度