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J-GLOBAL ID：202102251925669699   整理番号：21A0082362

酵素補充療法後の日本人患者における抗薬物抗体産生【JST・京大機械翻訳】

Anti-drug antibody formation in Japanese Fabry patients following enzyme replacement therapy

著者 (6件)： Tsukimura Takahiro (Department of Functional Bioanalysis, Meiji Pharmaceutical University, 2-522-1 Noshio, Kiyose, Tokyo 204-8588, Japan) ,  Tayama Yuya (Department of Functional Bioanalysis, Meiji Pharmaceutical University, 2-522-1 Noshio, Kiyose, Tokyo 204-8588, Japan) ,  Shiga Tomoko (Department of Clinical Genetics, Meiji Pharmaceutical University, 2-522-1 Noshio, Kiyose, Tokyo 204-8588, Japan) ,  Hirai Kanako (Department of Clinical Genetics, Meiji Pharmaceutical University, 2-522-1 Noshio, Kiyose, Tokyo 204-8588, Japan) ,  Togawa Tadayasu (Department of Functional Bioanalysis, Meiji Pharmaceutical University, 2-522-1 Noshio, Kiyose, Tokyo 204-8588, Japan) ,  Sakuraba Hitoshi (Department of Clinical Genetics, Meiji Pharmaceutical University, 2-522-1 Noshio, Kiyose, Tokyo 204-8588, Japan)
資料名： Molecular Genetics and Metabolism Reports  (Molecular Genetics and Metabolism Reports)
巻： 25  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： W2993A  ISSN： 2214-4269  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fabry病に対する酵素置換療法(ERT)(α-ガラクトシダーゼAの欠損,α-Gal)は,組換えα-Gals(アガリダーゼアルファおよびアガリダーゼベータ)で広く利用可能であり,いくつかの臨床症状および生化学的所見を改善する。しかし,最近の報告は,組換え酵素の再発投与が抗薬物抗体の形成をしばしば誘導することを示唆しており,それは治療の結果にマイナスの影響を与える可能性がある。ERT後の97名の日本人Fabry患者由来の血液試料を用いて抗薬物抗体の形成を調べ,酵素結合イムノソルベント検定法(ELISA),血清媒介α-Gal阻害,及び免疫クロマトグラフィー(IC)アッセイを用いてそれらを特性化し,続いてGLA遺伝子分析と血漿グロボトリオシルスフィンゴシン(lyso-Gb3)の測定を行った。ELISAは,20/35(57%)の古典的Fabry男性がERT発症後6か月で抗体(Immunoグロブリン G,IgG)陽性(Ab+)であり,一方,17例(12%)の後期発症Fabry 男性と45Fabry女性のうち2例のみがなかったことを明らかにした。” 2例]は,ERT開始後6カ月で抗体(Immunoグロブリン G,IgG)陽性(Ab+)であった。Ab+状態は,ほとんどの症例でERTの開始後24か月まで少なくとも維持され,例外はERT中に免疫寛容を獲得した2人の患者であった。多くのAb+患者はナンセンス変異を持つので,α-Gal蛋白質はほとんど産生しないこのような遺伝子変異を有するFabry患者における抗薬物抗体の形成に注意が必要である。血清仲介α-Gal阻害はAb+患者の大部分で見られ,抗体はERT後の血漿リゾ-Gb3レベルの減少に影響し,抗体が酵素活性を阻害することを示唆した。IC試験の結果とELISAの結果の間には相関があった。前者は容易かつ迅速であるので,ベッドサイド試験として有用である。Copyright 2021 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血漿 ,  *酵素 ,  グロブリン ,  血清 ,  酵素活性度 ,  *抗体 ,  ガラクトシダーゼ ,  *抗体産生 ,  ELISA ,  ナンセンス突然変異 ,  Fabry病 ,  遺伝子変異
準シソーラス用語： 遺伝子解析 ,  *酵素補充療法 ,  α-ガラクトシダーゼA , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Fabry病 ,  抗薬物抗体 ,  α-ガラクトシダーゼA ,  グロボトリアオシルスフィンゴシン ,  酵素補充療法

分類 (1件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (5件)： 酵素補充療法 ,  日本人 ,  患者 ,  薬物 ,  抗体産生