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J-GLOBAL ID：202102252375482734   整理番号：21A0015000

症例報告: 慢性肉芽腫症における播種性感染を伴う続発性血球貪食性リンパ組織球症-死亡率の重篤な原因【JST・京大機械翻訳】

Case Report: Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis With Disseminated Infection in Chronic Granulomatous Disease-A Serious Cause of Mortality

著者 (22件)： Squire Jacqueline D. (1Division of Allergy and Immunology, Department of Pediatrics, University of South Florida, St. Petersburg, FL, United States) ,  Vazquez Stephanie N. (2Graduate Medical Education, Memorial Healthcare System, Hollywood, FL, United States) ,  Chan Angela (3Division of Allergy/Immunology and Rheumatology, Department of Pediatrics, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, United States) ,  Smith Michele E. (4Division of Critical Care Medicine, Department of Pediatrics, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, United States) ,  Chellapandian Deepak (5Blood and Marrow Transplant, Johns Hopkins-All Children’s Hospital, St. Petersburg, FL, United States) ,  Vose Laura (6Critical Care Medicine, Johns Hopkins-All Children’s Hospital, St. Petersburg, FL, United States) ,  Teppa Beatriz (6Critical Care Medicine, Johns Hopkins-All Children’s Hospital, St. Petersburg, FL, United States) ,  Hanson I. Celine (7Sections of Immunology Allergy and Retrovirology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Chinn Ivan K. (7Sections of Immunology Allergy and Retrovirology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Forbes-Satter Lisa (7Sections of Immunology Allergy and Retrovirology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Seeborg Filiz O. (7Sections of Immunology Allergy and Retrovirology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Nicholas Sarah K. (7Sections of Immunology Allergy and Retrovirology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Martinez Caridad A. (8Division of Pediatric Hematology/Oncology, Texas Children’s Hospital Cancer Center, Houston, TX, United States) ,  Allen Carl E. (8Division of Pediatric Hematology/Oncology, Texas Children’s Hospital Cancer Center, Houston, TX, United States) ,  Connors Thomas J. (4Division of Critical Care Medicine, Department of Pediatrics, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, United States) ,  Satwani Prakash (9Division of Hematology/Oncology, Department of Pediatrics, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, United States) ,  Shtessel Maria (3Division of Allergy/Immunology and Rheumatology, Department of Pediatrics, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, United States) ,  Ale Hanadys (10Division of Allergy and Immunology, Joe DiMaggio Children’s Hospital, Hollywood, FL, United States) ,  Noroski Lenora M. (7Sections of Immunology Allergy and Retrovirology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Rider Nicholas L. (7Sections of Immunology Allergy and Retrovirology, Baylor College of Medicine and Texas Children’s Hospital, Houston, TX, United States) ,  Milner Joshua D. (3Division of Allergy/Immunology and Rheumatology, Department of Pediatrics, Columbia University Irving Medical Center, New York, NY, United States) ,  Leiding Jennifer W. (1Division of Allergy and Immunology, Department of Pediatrics, University of South Florida, St. Petersburg, FL, United States)
資料名： Frontiers in Immunology (Web)  (Frontiers in Immunology (Web))
巻： 11  ページ： 581475  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7074A  ISSN： 1664-3224  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 慢性肉芽腫性疾患(CGD)は,重症で生命を脅かす感染をもたらす食細胞呼吸バーストの欠損による一次免疫欠損である。CGD患者はまた,炎症の障害および大腸炎および肉芽腫性肺疾患を含む免疫調節不全を患う。加えて,CGD患者は,血球貪食性リンパ組織球症(HLH)のような全身性炎症性疾患のリスクが増加している可能性がある。HLHの提示は全身性炎症反応症候群(SIRS)または敗血症の症状としばしば重複し,特に感染の発生率が増加する原発性免疫欠損を有する患者において同定することは困難である。CGDにおけるHLHが感染にほぼ常に二次的であるため,細菌および真菌感染に対する徹底的な評価および経験的治療が必要である。2次HLHにおける高炎症応答の鈍化には,抗微生物による感染と免疫抑制による炎症の同時治療が必要である。ここでは,同時播種性CGD関連感染に続発したHLHを発症した一連のX連鎖CGD患者を提示する。2人の患者において,CGDはHLHの発症の前に既知の診断であり,他の2つのCGDはHLHの評価の一部として診断された。同時感染とHLHは,3つの致死であった。1症例を治療し,最終的に造血幹細胞移植を行った。CGDにおけるHLHの提示,診断および治療に関する現在の文献をレビューした。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 細菌 ,  炎症 ,  抗微生物作用 ,  *死亡率 ,  食細胞 ,  免疫抑制 ,  敗血症 ,  大腸炎 ,  免疫不全症候群 ,  症例報告 ,  呼吸バースト ,  造血幹細胞移植 ,  細菌感染症
準シソーラス用語： 真菌感染 ,  炎症反応 ,  炎症性疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： 慢性肉芽腫症 ,  血球貪食性リンパ組織球症 ,  敗血症 ,  炎症 ,  症例報告 ,  感染症 ,  原発性免疫不全

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  血液の疾患  (GK03000F)

引用文献 (27件)：

• HenricksonSEJongcoAMThomsenKFGarabedianEKThomsenIP. Noninfectious Manifestations and Complications of Chronic Granulomatous Disease. J Pediatr Infect Dis Soc (2018) 7(suppl_1):S18-s24. doi: doi: 10.1093/jpids/piy014
• BodeSFAmmannSAl-HerzWBataneantMDvorakCCGehringS. The syndrome of hemophagocytic lymphohistiocytosis in primary immunodeficiencies: implications for differential diagnosis and pathogenesis. Haematologica (2015) 100(7):978-88. doi: doi: 10.3324/haematol.2014.121608
• ParekhCHofstraTChurchJACoatesTD. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in children with chronic granulomatous disease. Pediatr Blood Cancer (2011) 56(3):460-2. doi: doi: 10.1002/pbc.22830
• GoldsteinBGiroirBRandolphA. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med (2005) 6(1):2-8. doi: doi: 10.1097/01.PCC.0000149131.72248.E6
• HenterJIHorneAAricoMEgelerRMFilipovichAHImashukuS. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer (2007) 48(2):124-31. doi: doi: 10.1002/pbc.21039

タイトルに関連する用語 (7件)： 症例報告 ,  慢性肉芽腫症 ,  播種 ,  性感染 ,  血球貪食性リンパ組織球症 ,  死亡 ,  原因