抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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目的:慢性好中球白血病(chronicneutrophilicleukemia,CNL)の鑑別診断及び臨床特徴を検討する。方法:2例のCNL患者の臨床資料、骨髄形態学検査、病理生検及び免疫組織化学標識の特徴を回顧性分析し、国内外の関連文献と合わせて検討した。結果;2例のCNL患者はすべて中老年男性で、白血球数の上昇で受診し、末梢血は成熟好中球を主とし、好中球アルカリホスファターゼ(neutrophilalkalinephosphatase,NAP)の積分は高くなった;骨髄中核細胞増生が明らかに活発で、中性分葉核顆粒球の割合が高くなる。BCR-ABL融合遺伝子とJAK2V617F遺伝子突然変異はすべて陰性であった。例1患者は数回の骨髄検査を受け、CSF3RT618I突然変異検査陽性後にCNLと診断され、2年半年後にその末梢血像は慢性顆粒-単球白血病様変化を呈し、3ケ月後に骨痛による胸椎切除術を行い、病理検査は顆粒細胞肉腫を示した。もう1ケ月後に骨髄を検査し、急性骨髄性白血病を検査し、ジシタビンと急性白血病の標準的な方案を連合し、化学療法を誘導、骨髄の提示は緩和せず、この患者は最終的に脳出血に死亡した。例2患者は血液検査と骨髄検査により、白血病様反応と思われ、2年後に脾臓大加重合併貧血、血清モノクローナル性IgA-λ上昇、骨髄提示によるCNL合併多発性骨髄症(multiplemyeloma,MM)を検査し、万能を主案として化学療法を行った。MM、CNLは完全に緩和した。結論:CNLは極めてまれなタイプの慢性白血病であり、他の血液腫瘍と併存でき、同時にAMLへの転化の高いリスクがある。CSF3R遺伝子突然変異を特徴とする分子診断基準は、CNLの診療に役立つ。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】