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J-GLOBAL ID：202102256308137319   整理番号：21A0024390

散発性Creutzfeldt-Jakob病における神経病理学の重症度と相関するミトコンドリア呼吸鎖欠損【JST・京大機械翻訳】

Mitochondrial respiratory chain deficiency correlates with the severity of neuropathology in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease

著者 (13件)： Flones Irene H. (Neuro-SysMed, Department of Neurology, Haukeland University Hospital, Bergen, Norway) ,  Flones Irene H. (Department of Clinical Medicine, University of Bergen, Bergen, Norway) ,  Ricken Gerda (Institute of Neurology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria) ,  Klotz Sigrid (Institute of Neurology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria) ,  Lang Alexandra (Institute of Neurology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria) ,  Strobel Thomas (Institute of Neurology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria) ,  Dolle Christian (Neuro-SysMed, Department of Neurology, Haukeland University Hospital, Bergen, Norway) ,  Dolle Christian (Department of Clinical Medicine, University of Bergen, Bergen, Norway) ,  Kovacs Gabor G. (Institute of Neurology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria) ,  Kovacs Gabor G. (Tanz Centre for Research in Neurodegenerative Disease, University of Toronto, Toronto, Canada) ,  Kovacs Gabor G. (Laboratory Medicine Program, University Health Network, Toronto, Canada) ,  Tzoulis Charalampos (Neuro-SysMed, Department of Neurology, Haukeland University Hospital, Bergen, Norway) ,  Tzoulis Charalampos (Department of Clinical Medicine, University of Bergen, Bergen, Norway)
資料名： Acta Neuropathologica Communications (Web)  (Acta Neuropathologica Communications (Web))
巻： 8  号： 1  ページ： 1-13  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7296A  ISSN： 2051-5960  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ミトコンドリア機能障害は,多発性神経変性疾患に関与するが,Creutzfeldt-Jakob病ではほとんど研究されていない。ここでは,散発性Creutzfeldt-Jakob病のMM1およびVV2共通分子サブタイプにおける個々のニューロンレベルでのミトコンドリア呼吸鎖を特性化した。さらに,疾患のミトコンドリア呼吸鎖と神経病理学的マーカーの間の関連を調べた。散発性Creutzfeldt-Jakob病および年齢一致対照の個人からの脳組織を,オーストリアのCreutzfeldt-Jakob Surveillanceの脳収集から得た。ミトコンドリア呼吸鎖は,CA4とCA3の側頭皮質と海馬サブ領域における免疫反応性の二分性アプローチを通して研究された。著者らは,すべてのミトコンドリア呼吸複合体(I-V)の重大な欠損が,Creutzfeldt-Jakob病患者の重度の影響を受けた側頭皮質のニューロンで起こることを示す。この欠損は神経病理学的変化の重症度と強く相関し,神経ピル,グリオーシスおよび疾患関連プリオン蛋白質負荷の空胞化を含む。呼吸鎖欠損は側頭皮質と比較して海馬CA4とCA3領域で顕著でなかった。両領域において,呼吸鎖欠損は,Creutzfeldt-Jakob病のMM1分子サブタイプに対する前置を示した。本知見は,異常なミトコンドリア呼吸が散発性Creutzfeldt-Jakob病の病因に早期に関与し,ATP枯渇を介しておそらく神経細胞死に寄与することを示す。これらの結果に基づいて,散発性Creutzfeldt-Jakob病患者の脳に見られる限定されたMRI拡散プロファイルが,神経呼吸鎖障害とATP損失による細胞毒性変化を反映する可能性があることを提案した。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ニューロン ,  液胞 ,  *ミトコンドリア ,  免疫反応 ,  海馬 ,  複合体 ,  側頭葉 ,  細胞毒性 ,  プリオン ,  病因
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  神経変性 ,  *呼吸鎖 ,  *神経病理 ,  *ミトコンドリア呼吸 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： ミトコンドリア ,  呼吸鎖 ,  プリオン ,  神経変性 ,  PrP

分類 (3件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  中枢神経系  (EJ12030F)

引用文献 (40件)：

• N Engl J Med; Shattuck lecture--neurodegenerative diseases and prions; SB Prusiner; 344; 2001; 1516-1526; 10.1056/NEJM200105173442006; citation_id=CR1
• Handb Clin Neurol; Prion diseases; JW Ironside, DL Ritchie, MW Head; 145; 2017; 393-403; 10.1016/B978-0-12-802395-2.00028-6; citation_id=CR2
• Ann Neurol; Molecular basis of phenotypic variability in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease; P Parchi, R Castellani, S Capellari; 39; 1996; 767-778; 10.1002/ana.410390613; citation_id=CR3
• Acta Neuropathol; Phenotypic variability of sporadic human prion disease and its molecular basis: past, present, and future; P Parchi, R Strammiello, A Giese; 121; 2011; 91-112; 10.1007/s00401-010-0779-6; citation_id=CR4
• Ann Neurol; Classification of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease based on molecular and phenotypic analysis of 300 subjects; P Parchi, A Giese, S Capellari; 46; 1999; 224-233; 10.1002/1531-8249(199908)46:2<224::AID-ANA12>3.0.CO;2-W; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (7件)： 散発性Creutzfeldt-Jakob病 ,  神経病理学 ,  重症度 ,  相関 ,  ミトコンドリア ,  呼吸鎖 ,  欠損