文献

J-GLOBAL ID：202102260476567149   整理番号：21A2858714

デュシェンヌ型筋ジストロフィーにおける予防的ステロイド療法による全死因死亡率と心血管転帰【JST・京大機械翻訳】

All-Cause Mortality and Cardiovascular Outcomes With Prophylactic Steroid Therapy in Duchenne Muscular Dystrophy

著者 (9件)： Schram Gernot (Department of Cardiology, Montreal Heart Institute, Universite de Montreal, Montreal, Quebec, Canada) ,  Fournier Anne (Department of Pediatrics, Cardiology Division, Sainte-Justine Hospital, Universite de Montreal, Montreal, Quebec, Canada) ,  Leduc Hugues (Montreal Heart Institute Coordinating Center, Montreal, Quebec, Canada) ,  Dahdah Nagib (Department of Pediatrics, Cardiology Division, Sainte-Justine Hospital, Universite de Montreal, Montreal, Quebec, Canada) ,  Therien Johanne (Department of Pediatrics, Cardiology Division, Sainte-Justine Hospital, Universite de Montreal, Montreal, Quebec, Canada) ,  Vanasse Michel (Department of Pediatrics, Neurology and Rehabilitation Medicine Divisions, Marie-Enfant Rehabilitation Center, Sainte-Justine Hospital, Universite de Montreal, Montreal, Quebec, Canada) ,  Khairy Paul (Department of Cardiology, Montreal Heart Institute, Universite de Montreal, Montreal, Quebec, Canada) ,  Khairy Paul (Department of Pediatrics, Cardiology Division, Sainte-Justine Hospital, Universite de Montreal, Montreal, Quebec, Canada) ,  Khairy Paul (Montreal Heart Institute Coordinating Center, Montreal, Quebec, Canada)
資料名： Journal of the American College of Cardiology  (Journal of the American College of Cardiology)
巻： 61  号： 9  ページ： 948-954  発行年： 2013年 
JST資料番号： C0559C  ISSN： 0735-1097  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 本研究は,Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)患者における心筋症と死亡率に対するステロイド療法の影響を決定することを試みた。DMDは3,500人の少年において1つと多く,afftsする衰弱性X連鎖疾患である。ステロイドは筋骨格障害を遅くするが,心機能と死亡率に及ぼす影響は不明である。ステロイド療法の有無でレニン-アンギオテンシン-アルドステロン系アンタゴニストで治療したDMD患者のコホート研究を行った。年齢の9.1±3.5歳の86人の患者を11.3±4.1年間追跡した。ステロイド療法を受けている63人の患者(11%)のうちの7人は,ステロイド療法を受けない23人(43%)と比較して死亡した(p=0.0010)。ステロイド療法を受けない患者(log-rank p=0.0005)に対して,追跡調査の5,10,および15年の全生存率は,それぞれ100%,98.0%,および78.6%であり,ステロイド療法を受けた患者では,それぞれ100%,72.1%,および27.9%であった。多変量傾向調整分析において,ステロイド使用は76%低い死亡率と関連していた(ハザード比:0.24;95%信頼区間:0.07~0.91;p=0.0351)。死亡率低下は,より少ない心不全関連死(0%対22%,p=0.0010)によって駆動された。多変量解析では,ステロイドは新規発症型心筋症の62%低い率と関連していた(ハザード比:0.38;95%信頼区間:0.16~0.90;p=0.0270)。左室駆出分画(-0.43%対-1.09%,p=0.0101)および短縮率(-0.32%対-0.65%,p=0.0025)の低下の年間率は,ステロイド処理患者であまり急勾配ではなかった。一貫して,左室拡張末期径の増加は,より小さい大きさであった(+0.47対+0.92mm/年,p=0.0105)。DMD患者において,ステロイド療法は,全死因死亡率および新規発症および進行性心筋症の実質的な減少と関連する。Copyright 2021 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 多変量解析 ,  *死 ,  *死亡率 ,  心不全 ,  *循環系 ,  予防 ,  心筋症 ,  左室駆出率 ,  コホート研究 ,  レニン・アンギオテンシン系
準シソーラス用語： *ステロイド療法 ,  全生存率 ,  ハザード比 ,  心機能 ,  *総死亡率 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 心筋症 ,  Duchenne型筋ジストロフィー ,  死亡率 ,  ステロイド

分類 (2件)： 運動器系の疾患  (GG03000T) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (6件)： デュシェンヌ型筋ジストロフィー ,  予防 ,  ステロイド療法 ,  全死因死亡率 ,  心血管 ,  転帰