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J-GLOBAL ID：202102260693958940   整理番号：21A0018414

原発性十二指腸乳頭転写抑制因子(CIC)に対する膵頭十二指腸切除術:重度出血を伴う再発肉腫:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Pancreaticoduodenectomy for a primary duodenal capicua transcriptional repressor (CIC) -rearranged sarcoma with severe bleeding: a case report

著者 (9件)： Aoki Yuichi (Division of Gastroenterological, Department of Surgery, General and Transplant Surgery, Jichi Medical University, Yakushiji Shimotsuke, Japan) ,  Oshiro Hisashi (Department of Pathology, Jichi Medical University, Yakushiji Shimotsuke, Japan) ,  Yoshida Akihiko (Department of Diagnostic Pathology, National Cancer Center Hospital, Tokyo, Japan) ,  Morishima Kazue (Division of Gastroenterological, Department of Surgery, General and Transplant Surgery, Jichi Medical University, Yakushiji Shimotsuke, Japan) ,  Miki Atsushi (Division of Gastroenterological, Department of Surgery, General and Transplant Surgery, Jichi Medical University, Yakushiji Shimotsuke, Japan) ,  Sasanuma Hideki (Division of Gastroenterological, Department of Surgery, General and Transplant Surgery, Jichi Medical University, Yakushiji Shimotsuke, Japan) ,  Sakuma Yasunaru (Division of Gastroenterological, Department of Surgery, General and Transplant Surgery, Jichi Medical University, Yakushiji Shimotsuke, Japan) ,  Lefor Alan Kawarai (Division of Gastroenterological, Department of Surgery, General and Transplant Surgery, Jichi Medical University, Yakushiji Shimotsuke, Japan) ,  Sata Naohiro (Division of Gastroenterological, Department of Surgery, General and Transplant Surgery, Jichi Medical University, Yakushiji Shimotsuke, Japan)
資料名： BMC Gastroenterology (Web)  (BMC Gastroenterology (Web))
巻： 20  号： 1  ページ： 1-6  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7426A  ISSN： 1471-230X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Capicua転写レプレッサー(CIC)-再配列肉腫は,Ewing肉腫と組織学的に類似した小円形細胞により特性化される。しかしながら,CIC再配列肉腫は,Ewing肉腫から異なる臨床的,組織学的および免疫組織化学的特徴を有する。これらの腫瘍を区別することが重要である。症例は44歳男性で,メレナの病歴を呈した別の病院で診断された十二指腸腫瘍を有する。臨床検査は,6.0g/dLの血清ヘモグロビンによる貧血を示した。患者は入院し,消化管出血は内視鏡検査でコントロールに成功した。しかし,患者は食欲喪失と嘔吐と貧血の進行を,提示後数週間に罹患した。上部消化管内視鏡検査は十二指腸の第二部分に円周軟腫瘍を示し,内視鏡は遠位に通過できなかった。コンピュータ断層撮影スキャンは十二指腸で10cm以上の腫瘍を示し,下大静脈の圧迫と上行結腸浸潤を示した。腫瘍端からの4つの生検にもかかわらず,確定診断は確立できなかった。胃腸閉塞と貧血の進行により,下大静脈の部分切除と右半結腸切除術を伴う幽門温存膵頭十二指腸切除を完全な腫瘍切除として施行した。腫瘍はCIC再配列肉腫と診断されたが,術後2か月局所再発と肝臓と肺への遠隔転移を認めた。患者は手術の3か月後に死亡した。CIC再配列肉腫に対する唯一の決定的治療は外科的切除であるが,CIC再配列肉腫は根治切除後でも予後不良で非常に悪性である。最適治療戦略を確立するためには,より多くの研究が必要である。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 腫瘍 ,  *肉腫 ,  生検 ,  Ewing肉腫 ,  症例報告 ,  治療計画 ,  十二指腸腫瘍 ,  内視鏡検査 ,  下血 ,  *膵頭十二指腸切除 ,  免疫組織化学 ,  腫瘍切除 ,  遠隔転移 ,  コンピューター断層撮影 ,  臨床検査
準シソーラス用語： 計算機トモグラフィー ,  予後不良 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： CIC再配列肉腫 ,  十二指腸 ,  Ewing様肉腫 ,  Ewing肉腫 ,  腫瘍学的緊急事態 ,  消化管出血 ,  すい頭十二指腸切除術

分類 (2件)： 消化器の腫よう  (GH04000D) ,  腫ようの外科療法  (GE03033T)

引用文献 (16件)：

• WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone; 2013; CR1; CDM Fletcher, JA Bridge, PCW Hogendoorn, F Mertens; citation_publisher=International agency for research on cancer (IARC) Press
• Proc New York Pathol Soc; Diffuse endothelioma of bone; ; 21; 1921; 17-24; citation_id=CR2
• Hum Mol Genet; Fusion between CIC and DUX4 up-regulates PEA3 family genes in Ewing-like sarcomas with t(4;19)(q35;q13) translocation; M Kawamura-Saito, Y Yamazaki, K Kaneko, N Kawaguchi, H Kanda, H Mukai, T Gotoh, T Motoi, M Fukayama, H Aburatani; 15; 13; 2006; 2125-2137; 10.1093/hmg/ddl136; citation_id=CR3
• Genes Chromosom Cancer; High prevalence of CIC fusion with double-homeobox (DUX4) transcription factors in EWSR1-negative undifferentiated small blue round cell sarcomas; A Italiano, YS Sung, L Zhang, S Singer, RG Maki, JM Coindre, CR Antonescu; 51; 3; 2012; 207-218; 10.1002/gcc.20945; citation_id=CR4
• Am J Surg Pathol; CIC-rearranged sarcomas: a study of 20 cases and comparisons with Ewing sarcomas; A Yoshida, K Goto, M Kodaira, E Kobayashi, H Kawamoto, T Mori, S Yoshimoto, O Endo, N Kodama, R Kushima; 40; 3; 2016; 313-323; 10.1097/PAS.0000000000000570; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (9件)： 原発 ,  十二指腸乳頭 ,  転写抑制因子 ,  CIC ,  膵頭十二指腸切除術 ,  出血 ,  再発 ,  肉腫 ,  症例報告