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J-GLOBAL ID：202102261530383448   整理番号：21A2727379

筋萎縮性側索硬化症モデルの運動ニューロンにおけるSYNGR4とPLEKHB1の脱制御:病理生物学への潜在的寄与【JST・京大機械翻訳】

SYNGR4 and PLEKHB1 deregulation in motor neurons of amyotrophic lateral sclerosis models: potential contributions to pathobiology

著者 (2件)： Rita F.Marques (CENTER FOR MOLECULAR NEUROBIOLOGY HAMBURG(ZMNH),UNIVERSITY MEDICAL CENTER HAMBURG-EPPENDORF,GERMANY DEPARTMENT OF CHEMISTRY,UNIVERSITY OF HAMBURG,GERMANY) ,  Kent E.Duncan (NEURONAL TRANSLATIONAL CONTROL RESEARCH GROUP,CENTER FOR MOLECULAR NEUROBIOLOGY HAMBURG(ZMNH),UNIVERSITY MEDICAL CENTER HAMBURG-EPPENDORF,HAMBURG,GERMANY)
資料名： Zhongguo Shenjing Zaisheng Yanjiu(Yingwenban)  (Zhongguo Shenjing Zaisheng Yanjiu(Yingwenban))
巻： 17  号： 2  ページ： 266-270  発行年： 2022年 
JST資料番号： C2641A  ISSN： 1673-5374  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症は,運動ニューロンに影響する最も一般的な成人発症神経変性疾患である。その定義特徴は,皮質,脳幹および脊髄における運動ニューロン機能の進行性損失であり,麻痺および死亡をもたらす。動物および細胞モデルにおける疾患を変異し,モデルする場合,疾患を引き起こす遺伝子の同定における大きな進歩にもかかわらず,明らかに正常な機能の長い前症状期後に,運動症状が突然現れる理由はまだ不明である。1つの仮説は,重要な細胞型,特に運動ニューロン自体内の特異的蛋白質の年齢関連脱調節が,疾患症状出現を開始し,進行性変性を駆動するかもしれないということである。ゲノムワイドin vivo細胞型特異的スクリーニングツールは,このような蛋白質の候補の同定を可能にする。このミニレビューにおいて,著者らは,最初に,TAR DNA結合蛋白質-43(TDP-43)駆動筋萎縮性側索硬化症の標準モデルに対する運動ニューロン特異的RNA-Seqスクリーニングアプローチを適用した最近の研究で使用された方法論を簡潔に論じた。本研究の重要な知見は,シナプトギリン-4とプレクストリン相同ドメイン含有ファミリーBメンバー1も,変異型TDP-43駆動筋萎縮性側索硬化症の2つの無関係なマウスモデルの運動ニューロン内の蛋白質レベルで調節されていることである。これらの蛋白質およびそれらのオーソログの分子および細胞機能について知られているものによって,著者らは,それらのレベルの変化が運動ニューロンの細胞生理学をどのように変化させ,運動ニューロン機能に有害な影響を及ぼすかについての特定の仮説を概説する。可能に,この情報が,現在,この現在治療不能で,壊滅的な疾患に対する新しい治療戦略を開発するため,翻訳状況においてどのように使用できるかを考察した。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： DNA【核酸】 ,  RNA【核酸】 ,  遺伝子 ,  *運動神経 ,  脊髄 ,  タンパク質 ,  脳幹 ,  皮質 ,  細胞生理 ,  治療計画 ,  *筋萎縮性側索硬化症
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  細胞モデル ,  細胞機能 ,  細胞型 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (4件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  モデル ,  運動ニューロン ,  病理生物学