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J-GLOBAL ID：202102262347705919   整理番号：21A0082396

小児熱傷文献からの教訓,症例報告および短期文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Growth hormone as a rescue treatment in maple syrup urine disease with lessons from pediatric burn literature, case report and brief literature review

著者 (9件)： Kimbrell Brooke E. (1501 Kennewick Rd, Baltimore, MD 21218, United States of America) ,  Kimbrell Brooke E. (Kennedy Kreiger Institute, 707 North Broadway, Baltimore MD 21205, United States of America) ,  Hicks Faith (Prisma Health Systems, Greenville, SC 29605, United States of America) ,  Foster Cortney B. (Division of Pediatric Critical Care, Department of Pediatrics, University of Maryland Medical Center, Baltimore, MD 21201, United States of America) ,  Kishk Omayma A. (Department of Pharmacy, University of Maryland Medical Center, Baltimore, MD 21218, United States of America) ,  Quinteros-Fernandez Sara A. (Department of Nutrition, University of Maryland Medical Center, Baltimore, MD 21201, United States of America) ,  Nikita Maria Eleni (Division of Pediatric Endocrinology, Department of Pediatrics, University of Maryland Medical Center, Baltimore, MD 21201, United States of America) ,  Greene Carol L. (Division of Genetics, Department of Pediatrics, University of Maryland Medical Center, Baltimore, MD 21201, United States of America) ,  Greene Carol L. (Department of OB GYN and Reproductive Services, University of Maryland Medical Center, Baltimore, MD 21218, United States of America)
資料名： Molecular Genetics and Metabolism Reports  (Molecular Genetics and Metabolism Reports)
巻： 25  ページ： Null  発行年： 2020年 
JST資料番号： W2993A  ISSN： 2214-4269  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Maple Syrup Urine Disease(MSUD)は,非補正代謝危機における脳浮腫と死亡を特徴とする分枝鎖アミノ酸代謝のまれな遺伝性疾患である。それは,代謝危機を予防し,補正するために集中的な栄養療法で通常治療される。本論文では,MSUDを有する11歳男性および標準介入に難治性の代謝危機における薬理学的救済剤として成長ホルモンの使用を報告する。成長ホルモンの短いコースの開始は,小児集中治療室への入院時の2つの機会で,補正された精神状態,代謝性アシドーシスの解消,および血漿ロイシンレベルの改善と相関した。これは,現代の食事管理が利用可能になったので,MSUDにおける成長ホルモンの使用の最初の既知の症例報告である。議論は,アミノ酸代謝の遺伝性疾患における成長ホルモンの使用の文献レビューと,小児熱傷患者における正味蛋白質バランスを改善することが示されている蛋白質同化薬治療薬の簡単な議論を含む。成長ホルモンおよび他の蛋白質同化剤は,遺伝性代謝性疾患の小児における標準療法に対する貴重なアジュバントである可能性があることを提案する。Copyright 2021 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血漿 ,  アジュバント ,  アミノ酸代謝 ,  遺伝 ,  遺伝病 ,  成長ホルモン ,  タンパク質 ,  *文献展望 ,  子供 ,  代謝性疾患 ,  薬理学 ,  脳浮腫 ,  症例報告 ,  分枝鎖アミノ酸 ,  栄養療法

著者キーワード (6件)： メープルシロップ尿症 ,  成長ホルモン ,  代謝危機 ,  遺伝性代謝疾患 ,  同化薬理学 ,  分岐鎖α-ケト酸脱水素欠損

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患の治療  (GD05030F) ,  動物の代謝と栄養一般  (EJ02031R)

タイトルに関連する用語 (6件)： 小児熱傷 ,  文献 ,  教訓 ,  症例報告 ,  短期 ,  文献レビュー