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J-GLOBAL ID：202102267220571030   整理番号：21A0722578

異常膜組成および生物物理学的特性はエリプトサイトーシスにおける赤血球形態と機能性を損なう【JST・京大機械翻訳】

Aberrant Membrane Composition and Biophysical Properties Impair Erythrocyte Morphology and Functionality in Elliptocytosis

著者 (23件)： Pollet Helene (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Cloos Anne-Sophie (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Stommen Amaury (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Vanderroost Juliette (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Conrard Louise (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Paquot Adrien (Bioanalysis and Pharmacology of Bioactive Lipids Research Group, Louvain Drug Research Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Ghodsi Marine (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Carquin Melanie (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Leonard Catherine (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Guthmann Manuel (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Lingurski Maxime (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Vermylen Christiane (PEDI Unit, Institut de Recherche Experimentale et Clinique & Saint-Luc Hospital, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Killian Theodore (Computational Biology and Bioinformatics Unit, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Gatto Laurent (Computational Biology and Bioinformatics Unit, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Rider Mark (PHOS Unit & MASSPROT Proteomics Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Ruys Sebastien Pyr dit (PHOS Unit & MASSPROT Proteomics Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Vertommen Didier (PHOS Unit & MASSPROT Proteomics Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Vikkula Miikka (Human Molecular Genetics, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Vikkula Miikka (Walloon Excellence in Life Sciences and Biotechnology (WELBIO), de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Brouillard Pascal (Human Molecular Genetics, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Smissen Patrick Van Der (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Muccioli Giulio G. (Bioanalysis and Pharmacology of Bioactive Lipids Research Group, Louvain Drug Research Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium) ,  Tyteca Donatienne (CELL Unit & PICT Imaging Platform, de Duve Institute, UCLouvain, 1200 Brussels, Belgium)
資料名： Biomolecules (Web)  (Biomolecules (Web))
巻： 10  号： 8  ページ： 1120  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7148A  ISSN： 2218-273X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 赤血球(RBC)変形能は遺伝性RBC障害で変化するが,これの背後にある機構はよく理解されていない。ここでは,SPTA1と彼女の母(pElm)のPro260変異体をほとんど発現する遺伝性エリプソサイトーシス(pEl)患者におけるスペクトリン変異の分子,生物物理学的,形態学的および機能的結果について,この変異に対してヘテロ接合性を調べた。分子レベルでは,pEI RBCプロテオームは全体的に保存されたが,細胞端でのスペクトリン密度は増加した。ホスファチジルセリン対増加,リゾホスファチジルセリン種の増加,脂質過酸化,メトヘモグロビン,および血漿酸スフィンゴミエリナーゼ(aSMase)活性の増強が観察された。生物物理学的レベルでは,膜横断非対称は保存されたが,RBC端の曲率と剛性は増加した。脂質ドメインは膜:細胞骨格足場,コレステロール含量及びCa2+交換刺激に対する応答に対して変化した。形態学的および機能的レベルで,pEl RBCsは,サイズおよび円形度の低下,脆弱性の増加および膜Ca2+交換の障害を示した。pEl表現型に対する膜湾曲の増加の寄与を,リゾホスファチジルセリン膜挿入時の健康なRBCsにおける機構的実験により示した。脂質ドメイン欠損の役割は,pElにおけるコレステロール枯渇とaSMase阻害により証明された。データは,異常な膜含量と生物物理学的特性がpEl RBC形態と機能性を変化させることを示す。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 剛性 ,  血漿 ,  *赤血球 ,  遺伝 ,  表現型 ,  メトヘモグロビン ,  非対称性 ,  スペクトリン ,  スフィンゴミエリナーゼ ,  *生物物理学 ,  細胞骨格 ,  モルフォロジー ,  プロテオーム ,  ステロール ,  脂環式アルコール

著者キーワード (9件)： スペクトリン細胞骨格 ,  Ca2+ ,  脂質ドメイン ,  膜非対称性 ,  膜剛性 ,  膜曲率 ,  リゾホスファチジルセリン ,  酸化ストレス ,  アミトリプチリン

分類 (2件)： 赤血球  (EJ03020W) ,  生体膜一般  (EF04010G)

物質索引 (1件)： コレステロール

引用文献 (58件)：

• Baines, A.J. The spectrin-ankyrin-4.1-adducin membrane skeleton: Adapting eukaryotic cells to the demands of animal life. Protoplasma 2010, 244, 99-131.
• Salomao, M.; Zhang, X.; Yang, Y.; Lee, S.; Hartwig, J.H.; Chasis, J.A.; Mohandas, N.; An, X. Protein 4.1R-dependent multiprotein complex: New insights into the structural organization of the red blood cell membrane. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 2008, 105, 8026-8031.
• Cahalan, S.M.; Lukacs, V.; Ranade, S.S.; Chien, S.; Bandell, M.; Patapoutian, A. Piezo1 links mechanical forces to red blood cell volume. eLife 2015, 4, 1-12.
• Kaestner, L.; Bogdanova, A.; Egee, S. Calcium Channels and Calcium-Regulated Channels in Human Red Blood Cells. Adv. Exp. Med. Biol. 2020, 1131, 625-648.
• Bogdanova, A.; Makhro, A.; Wang, J.; Lipp, P.; Kaestner, L. Calcium in red blood cells-a perilous balance. Int. J. Mol. Sci. 2013, 14, 9848-9872.

タイトルに関連する用語 (5件)： 膜組成 ,  生物 ,  物理学的特性 ,  赤血球形態 ,  機能性