文献

J-GLOBAL ID：202102274306354934   整理番号：21A1432490

Wt-および変異体CFTRを発現するヒト気管支上皮細胞の機械的性質【JST・京大機械翻訳】

Mechanical Properties of Human Bronchial Epithelial Cells Expressing Wt- and Mutant CFTR

著者 (14件)： Carapeto Ana P. (BioISI - Instituto de Biosistemas e Ciencias Integrativas, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Carapeto Ana P. (Departamento de Fisica, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Vitorino Miguel V. (BioISI - Instituto de Biosistemas e Ciencias Integrativas, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Vitorino Miguel V. (Departamento de Fisica, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Santos Joao D. (BioISI - Instituto de Biosistemas e Ciencias Integrativas, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Santos Joao D. (Departamento de Quimica e Bioquimica, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Ramalho Sofia S. (BioISI - Instituto de Biosistemas e Ciencias Integrativas, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Ramalho Sofia S. (Departamento de Quimica e Bioquimica, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Robalo Tiago (BioISI - Instituto de Biosistemas e Ciencias Integrativas, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Robalo Tiago (Departamento de Fisica, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Rodrigues Mario S. (BioISI - Instituto de Biosistemas e Ciencias Integrativas, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Rodrigues Mario S. (Departamento de Fisica, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Farinha Carlos M. (BioISI - Instituto de Biosistemas e Ciencias Integrativas, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal) ,  Farinha Carlos M. (Departamento de Quimica e Bioquimica, Faculdade de Ciencias, Universidade de Lisboa, 1749-016 Lisboa, Portugal)
資料名： International Journal of Molecular Sciences (Web)  (International Journal of Molecular Sciences (Web))
巻： 21  号： 8  ページ： 2916  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7038A  ISSN： 1422-0067  CODEN： IJMCFK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 嚢胞性線維症(CF)は,嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンスレギュレーター(CFTR)をコードする遺伝子の変異により生じる。単一劣性突然変異,フェニルアラニン508(F508del)の欠失は,重度のCFを引き起こし,変異染色体の70%に存在する。アクチン細胞骨格の混乱はCF表現型との関連で以前に報告されている。本研究では,野生型(wt-)またはF508del-CFTRのどちらかで安定に形質導入した嚢胞性線維症気管支上皮(CFBE)細胞の機械的特性の原子間力顕微鏡および力フィードバック顕微鏡調査により,この変化を理解することを目的とした。ここでは,変異体CFTRの発現が,wt蛋白質の発現と比較し,細胞見かけのYoung率の低下を生じることを示す。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： Young率 ,  遺伝子 ,  染色体 ,  形質導入 ,  タンパク質 ,  突然変異 ,  *ヒト ,  表現型 ,  劣性 ,  野生型 ,  嚢胞性線維症 ,  原子間力顕微鏡
準シソーラス用語： *嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子 ,  *気管支上皮細胞 ,  アクチン細胞骨格 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： CFTR ,  AFM ,  Young率

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  生物学的機能  (EB03040U)

引用文献 (32件)：

• Stutts, M.J.; Canessa, C.M.; Olsen, J.C.; Hamrick, M.; Cohn, J.A.; Rossier, B.C.; Boucher, R.C. CFTR as a cAMP-dependent regulator of sodium channels. Science 1995, 269, 847-850.
• Boucher, R. New concepts of the pathogenesis of cystic fibrosis lung disease. Eur. Respir. J. 2004, 23, 146-158.
• Li, C.; Naren, A.P. Macromolecular complexes of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator and its interacting partners. Pharmacol. Ther. 2005, 108, 208-223.
• Cheung, J.C.; Deber, C.M. Misfolding of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator and disease. Biochemistry 2008, 47, 1465-1473.
• Riordan, J.R. CFTR function and prospects for therapy. Annu. Rev. Biochem. 2008, 77, 701-726.

タイトルに関連する用語 (6件)： 変異体 ,  CFTR ,  発現 ,  ヒト ,  気管支上皮細胞 ,  機械的性質