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J-GLOBAL ID：202102276206076100   整理番号：21A1361597

Friedreich運動失調患者に由来する嗅覚粘膜幹細胞におけるセクレトームとROS産生の変化【JST・京大機械翻訳】

Altered Secretome and ROS Production in Olfactory Mucosa Stem Cells Derived from Friedreich’s Ataxia Patients

著者 (10件)： Perez-Luz Sara (Centro de Biologia Molecular Severo Ochoa (CSIC-UAM) and Departamento de Biologia Molecular, Universidad Autonoma de Madrid, Nicolas Cabrera, 1, 28049 Madrid, Spain) ,  Perez-Luz Sara (Molecular Genetics Unit, Institute of Rare Diseases Research, Institute of Health Carlos III (ISCIII), Ctra. Majadahonda-Pozuelo Km 2,200, 28220 Madrid, Spain) ,  Loria Frida (Centro de Biologia Molecular Severo Ochoa (CSIC-UAM) and Departamento de Biologia Molecular, Universidad Autonoma de Madrid, Nicolas Cabrera, 1, 28049 Madrid, Spain) ,  Loria Frida (Laboratorio de Apoyo a la Investigacion, Hospital Universitario Fundacion Alcorcon, Calle Budapest 1, 28922 Madrid, Spain) ,  Katsu-Jimenez Yurika (Karolinska Institutet, Department of Microbiology Tumor and Cell Biology, Solnavaejen 1, 171 77 Stockholm, Sweden) ,  Oberdoerfer Daniel (Centro de Biologia Molecular Severo Ochoa (CSIC-UAM) and Departamento de Biologia Molecular, Universidad Autonoma de Madrid, Nicolas Cabrera, 1, 28049 Madrid, Spain) ,  Yang Oscar-Li (Centro de Biologia Molecular Severo Ochoa (CSIC-UAM) and Departamento de Biologia Molecular, Universidad Autonoma de Madrid, Nicolas Cabrera, 1, 28049 Madrid, Spain) ,  Lim Filip (Department of Molecular Biology, Autonomous University of Madrid, Francisco Tomas y Valiente 7, 28049 Madrid, Spain) ,  Munoz-Blanco Jose Luis (Department of Neurology, Hospital Universitario Gregorio Maranon, Dr. Esquerdo 46, 28007 Madrid, Spain) ,  Diaz-Nido Javier (Centro de Biologia Molecular Severo Ochoa (CSIC-UAM) and Departamento de Biologia Molecular, Universidad Autonoma de Madrid, Nicolas Cabrera, 1, 28049 Madrid, Spain)
資料名： International Journal of Molecular Sciences (Web)  (International Journal of Molecular Sciences (Web))
巻： 21  号： 18  ページ： 6662  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7038A  ISSN： 1422-0067  CODEN： IJMCFK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Friedreichs運動失調は,現在,治癒または承認治療がない最も一般的な遺伝性運動失調である。しかし,病気の根底にある病理学的メカニズムの理解に基づく治療開発は,重大な役割を果たす疾患を模倣する細胞モデルの実施により,かなり進歩した。ヒト嗅覚エクト間葉幹細胞は,それらのアクセシビリティと神経原性能力により有用な新しいモデルを示す。ここで,著者らは,Friedreichs motoria患者および健康なドナーからこれらの幹細胞を分離し,培養して,それらの表現型を特徴づけて,細胞生活力の減少,アコニターゼ活性の低下,ROS産生の増加および神経炎症に関与するサイトカインの放出のような疾患特異的特徴を記述する。重要なことに,フラタキシンレベルが回復した場合,患者由来細胞に対して陽性効果が観察され,このin vitroモデルの有用性を確認し,この疾患を研究した。本モデルは,Friedreichs運動失調の病因の理解を改善し,合理的に設計された治療戦略の開発に役立つであろう。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ドナー ,  *嗅覚 ,  アコニターゼ ,  *粘膜 ,  ヒト ,  表現型 ,  *幹細胞 ,  *運動失調 ,  治療計画 ,  サイトカイン ,  病因 ,  間葉系幹細胞
準シソーラス用語： フラタキシン ,  細胞モデル ,  in vitroモデル , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： フラタキシン ,  フリードライヒ運動失調症 ,  遺伝子治療 ,  幹細胞ヒト嗅粘膜

分類 (1件)： 細胞生理一般  (EF02010S)

引用文献 (93件)：

• Koeppen, A.H.; Mazurkiewicz, J.E. Friedreich ataxia: Neuropathology revised. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 2013, 72, 78-90.
• Weidemann, F.; Stork, S.; Liu, D.; Hu, K.; Herrmann, S.; Ertl, G.; Niemann, M. Cardiomyopathy of Friedreich ataxia. J. Neurochem. 2013, 126, 88-93.
• Cnop, M.; Mulder, H.; Igoillo-Esteve, M. Diabetes in Friedreich ataxia. J. Neurochem. 2013, 126, 94-102.
• Evans-Galea, M.V.; Lockhart, P.J.; Galea, C.A.; Hannan, A.J.; Delatycki, M.B. Beyond loss of frataxin: The complex molecular pathology of Friedreich ataxia. Discov. Med. 2014, 17, 25-35.
• Campuzano, V.; Montermini, L.; Moltò, M.D.; Pianese, L.; Cossée, M.; Cavalcanti, F.; Monros, E.; Rodius, F.; Duclos, F.; Monticelli, A.; et al. Friedreich’s ataxia: Autosomal recessive disease caused by an intronic GAA triplet repeat expansion. Science 1996, 271, 1423-1427.

タイトルに関連する用語 (7件)： Friedreich運動失調 ,  患者 ,  嗅覚 ,  粘膜 ,  幹細胞 ,  セクレトーム ,  ROS