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J-GLOBAL ID：202102278998191450   整理番号：21A1471544

リソソーム酸性化に及ぼす細胞補酵素Q10欠乏の影響【JST・京大機械翻訳】

The Effect of Cellular Coenzyme Q10 Deficiency on Lysosomal Acidification

著者 (7件)： Heaton Robert A. (School of Pharmacy, Liverpool John Moore University, Byrom Street, Liverpool L3 3AF, UK) ,  Heales Simon (Neurometabolic Unit, National Hospital, Queen Square, London WC1N 3BG, UK) ,  Heales Simon (Enzyme Unit, Chemical Pathology, NIHR BRC Great Ormond Street Hospital, Foundation Trust, London WC1N 3JH, UK) ,  Heales Simon (NIHR BRC and UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London WC1N 1EH, UK) ,  Rahman Khalid (School of Pharmacy, Liverpool John Moore University, Byrom Street, Liverpool L3 3AF, UK) ,  Sexton Darren W. (School of Pharmacy, Liverpool John Moore University, Byrom Street, Liverpool L3 3AF, UK) ,  Hargreaves Iain (School of Pharmacy, Liverpool John Moore University, Byrom Street, Liverpool L3 3AF, UK)
資料名： Journal of Clinical Medicine (Web)  (Journal of Clinical Medicine (Web))
巻： 9  号： 6  ページ： 1923  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7214A  ISSN： 2077-0383  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： コエンザイムQ10(CoQ10)欠損は,現在,唯一の治療可能なミトコンドリア障害を代表するが,他のオルガネラにどのように影響するかについてはほとんど知られていない。リソソームは,その膜に局在化したCoQ10の大きな濃度を有することを見出した。さらに,リソソーム内腔の正常な酸性化において役割を果たすことが示唆された。結果として,本研究では,リソソーム酸性化に対するCoQ10欠損の影響を評価した。これを検討するために,CoQ10欠損の神経細胞モデルを,パラアミノ安息香酸(PABA)によるSH-SY5Y細胞の治療を通して確立した。この方法はCoQ10生合成経路酵素,CoQ2の競合阻害を通して作用する。PABAによる単一1mM(5日)処理は,細胞CoQ10において58%までの減少をもたらした(p<0.05)。その結果,リソソームpH(p<0.05)を測定するのに用いたLysoSensor(23%)とLysoTracker(35%)プローブの両方の蛍光の著しい減少をもたらした。CoQ10(5M,3日)によるその後の処理は細胞CoQ10濃度(p<0.005)を回復でき,両プローブから対照の約90%(p<0.05)への蛍光の増加と関連し,リソソームpHの回復を示唆した。この研究は,リソソームpHと細胞CoQ10状態の間の関係と,このイソプレノイドの状態の欠損がリソソーム酸性化の障害を生じる可能性を明らかにする。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 蛍光 ,  プローブ ,  ニューロン ,  *酵素 ,  ミトコンドリア ,  オルガネラ ,  *リソソーム ,  テルペノイド ,  *酸性化 ,  キノン ,  脂環式化合物 ,  ユビキノン ,  ポリエン ,  エノールエーテル
準シソーラス用語： SH-SY5Y細胞 ,  局在化 ,  生合成経路 ,  ミトコンドリア機能障害 ,  競合阻害 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 補酵素Q_10 ,  リソソーム ,  ミトコンドリア ,  オルガネラ ,  競争阻害 ,  リソソームpH

分類 (1件)： 高分子固体の物理的性質  (CG02024U)

物質索引 (1件)： コエンザイムQ₁₀

引用文献 (52件)：

• Crane, F.L. Biochemical functions of coenzyme Q10. J. Am. Coll. Nutr. 2001, 20, 591-598.
• Turunen, M.; Olsson, J.; Dallner, G. Metabolism and function of coenzyme Q. Biochim. Biophys. Acta (BBA) Biomembr. 2004, 1660, 171-199.
• Yubero, D.; Montero, R.; Artuch, R.; Land, J.M.; Heales, S.J.; Hargreaves, I.P. Biochemical diagnosis of coenzyme q10 deficiency. Mol. Syndromol. 2014, 5, 147-155.
• Hargreaves, I.P. Ubiquinone: Cholesterol’s reclusive cousin. Ann. Clin. Biochem. 2003, 40, 207-218.
• Hargreaves, I. Coenzyme Q10 as a therapy for mitochondrial disease. Int. J. Biochem. Cell Biol. 2014, 49, 105-111.

タイトルに関連する用語 (5件)： リソソーム ,  酸性化 ,  細胞 ,  補酵素Q10 ,  欠乏