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J-GLOBAL ID：202102279595717475   整理番号：21A0019532

Felty症候群の小児における表現型変動:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Phenotypic variability in a child with Felty’s syndrome: a case report

著者 (6件)： Li Guo-min (Department of Rheumatology, Children’s Hospital of Fudan University, Shanghai, China) ,  Liu Hai-mei (Department of Rheumatology, Children’s Hospital of Fudan University, Shanghai, China) ,  Guan Wan-zhen (Department of Rheumatology, Children’s Hospital of Fudan University, Shanghai, China) ,  Li Yi-fan (Department of Rheumatology, Children’s Hospital of Fudan University, Shanghai, China) ,  Xu Hong (Department of Rheumatology, Children’s Hospital of Fudan University, Shanghai, China) ,  Sun Li (Department of Rheumatology, Children’s Hospital of Fudan University, Shanghai, China)
資料名： BMC Pediatrics (Web)  (BMC Pediatrics (Web))
巻： 20  号： 1  ページ： 1-7  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7444A  ISSN： 1471-2431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Felty症候群(FS)は,関節リウマチ(RA),脾腫および好中球減少症のトリアドにより特徴付けられる。関節炎は典型的に重症で,常に高力価リウマチ因子と関連する。持続性好中球減少症の存在は,一般的に診断を行うのに必要である。FSと診断されたほとんどの患者は50-70歳であり,RAは10年以上にわたってRAを有していた。若年性特発性関節炎(JIA)の患者ではほとんど見られず,世界中で報告されている5例のみである。本研究は,脾腫大,肝腫大,胆汁うっ滞および血小板減少症を示す多関節JIAの7年の病歴を有する14歳の女性の症例を記述する。しかし,患者は時々好中球減少症を発症した。リウマチ因子および抗CCPの力価は持続的に高く,抗核抗体力価は1:320であったが,抗dsDNAおよび抗Smに対する抗体結果は陰性であった。IgA,IgG,IgMおよびIgEの血清レベルはすべて持続的に上昇し,リンパ球のサブグループにおけるCD19+リンパ球の比率は持続的に高かった。補体のレベルは正常であった。STAT3とSTAT5B突然変異は次世代シークエンシングによって見つからなかった。患者はメトトレキサート,プレドニゾロン,ヒドロキシクロロキン(HCQ),スルファサラジンおよびエタネルセプトに反応しなかったが,リツキシマブに応答した。JIA,血小板減少症および脾腫は,FSの6人の子供で最も一般的で重要な特徴であるが,持続性好中球減少症は,これら全ての患者で見られない。これまで,FSの子供では補体欠損は見出されていない。好中球減少症のないFSの治療は,非常に稀である可能性がある。FSの臨床および検査特徴において,成人と子供の間に差異がある。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 補体 ,  突然変異 ,  免疫グロブリンG ,  免疫グロブリンM ,  リンパ球 ,  血清中濃度 ,  免疫グロブリンA ,  *子供 ,  好中球減少症 ,  胆汁うっ滞 ,  *症例報告 ,  アミノ酸 ,  脂肪族アミン ,  窒素複素環化合物 ,  芳香族アミン ,  芳香族カルボン酸 ,  酵素阻害剤 ,  脂肪族カルボン酸 ,  カルボアミド ,  アミノカルボン酸 ,  第三アミン
準シソーラス用語： 脾腫 ,  リツキシマブ ,  エタネルセプト , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 小児 ,  Felty症候群 ,  若年性特発性関節炎 ,  血小板減少症

分類 (3件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患の診断  (GD04020N) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  運動器系の疾患  (GG03000T)

物質索引 (1件)： メトトレキサート

引用文献 (31件)：

• Proc R Soc Med; Chauffard-still-Felty syndrome; H Maccormac; 31; 1938; 473-474; citation_id=CR1
• Open Rheumatol J; Felty's syndrome, insights and updates; MB Owlia, K Newman, M Akhtari; 8; 2014; 129-136; 10.2174/1874312901408010129; citation_id=CR2
• Medicine; The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations; G Campion, PJ Maddison, N Goulding, I James, MJ Ahern, I Watt; 69; 1990; 69-80; 10.1097/00005792-199069020-00001; citation_id=CR3
• J Rheumatol; Felty's syndrome in a child; AM Rosenberg, DM Mitchell, RT Card; 11; 1984; 835-837; citation_id=CR4
• J Pediatr; Felty syndrome in juvenile arthritis; K Toomey, B Hepburn; 106; 1985; 254-255; 10.1016/S0022-3476(85)80299-7; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (4件)： Felty症候群 ,  小児 ,  表現型 ,  症例報告