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J-GLOBAL ID：202102280309537153   整理番号：21A0100034

若年性皮膚筋炎自己抗体サブグループにおける明確な組織損傷パターン【JST・京大機械翻訳】

Distinct tissue injury patterns in juvenile dermatomyositis auto-antibody subgroups

著者 (10件)： Nguyen Mailan (Texas Children’s Hospital & Baylor College of Medicine, Houston, USA) ,  Do Vy (Department of Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, USA) ,  Do Vy (Texas Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, USA) ,  Yell Paul C. (Department of Pathology, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, USA) ,  Jo Chanhee (Texas Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, USA) ,  Liu Jie (Texas Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, USA) ,  Burns Dennis K. (Department of Pathology, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, USA) ,  Wright Tracey (Department of Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, USA) ,  Wright Tracey (Texas Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, USA) ,  Cai Chunyu (Department of Pathology, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, USA)
資料名： Acta Neuropathologica Communications (Web)  (Acta Neuropathologica Communications (Web))
巻： 8  号： 1  ページ： 1-11  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7296A  ISSN： 2051-5960  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 若年性皮膚筋炎(JDM)は,異なる筋炎特異的抗体(MSAs)により臨床血清学的サブグループに分類できる。異なるMSAsが,異なる病理学的特徴,臨床疾患活性,または治療への応答と関連するかどうかは,不完全に理解されている。方法:2016年10月~2018年11月の間に,単一施設で小児リウマチクリニックで追跡された連続JDM患者からの臨床病理学的データを遡及的にレビューした。人口統計学的,臨床データ,および検査データを収集し,分析した。4つのドメイン(炎症,筋線維,血管,および結合組織)の詳細な筋肉生検評価を行い,統計解析を行った。研究に含めた43人の被験者のうち,26(60.5%)は検出可能なMSAを有していた。最も一般的なMSAsは抗NXP-2(13,30.2%),抗Mi-2(7,16.3%)および抗MDA-5(5,11.6%)であった。高力価抗Mi-2は,初診時に血清CK>10,000と正に相関した(r=0.96,p=0.002)。高力価抗Mi-2の被験者から生検した筋肉は,線維周囲壊死性ミオパチーに似ていたが,ほとんど毛細血管C5b-9沈着と似た,顕著な線維周囲筋線維壊死と筋膜周囲結合組織損傷を示した。逆に,抗NXP-2力価と血清CK(r=-0.21,p=0.49)のレベルの間に正の相関はなかった。抗NXP-2患者の筋肉生検は,顕著な毛細血管C5b-9沈着を示した。しかし,筋線維壊死は限られていた。1人の患者のみが抗TIF1γ自己抗体を有し,その筋肉病理は抗NXP2と同程度であった。抗MDA-5を有するすべての患者は,正常CKおよび正常筋組織学に近かった。JDM患者からの筋肉生検は,MSA特異的組織損傷パターンを有した。これらの知見は,筋肉生検診断精度を改善し,JDMの個別化治療を知らせる。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血管 ,  壊死 ,  筋線維 ,  結合組織 ,  血清 ,  *抗体 ,  毛細血管 ,  子供 ,  筋疾患 ,  *筋炎 ,  生検 ,  沈着 ,  *自己抗体 ,  病理
準シソーラス用語： 筋生検 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 皮膚の疾患  (GF03000Q) ,  運動器系の疾患  (GG03000T)

引用文献 (35件)：

• Rider LG, Katz JD, Jones OY (2013) Developments in the classification and treatment of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am 39(4):877-904
• J Pediatr; Advances in juvenile dermatomyositis: myositis specific antibodies aid in understanding disease heterogeneity; LM Pachman, AM Khojah; 195; 2018; 16-27; 10.1016/j.jpeds.2017.12.053; citation_id=CR2
• N Engl J Med; Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts); A Bohan, JB Peter; 292; 8; 1975; 403-407; 10.1056/NEJM197502202920807; citation_id=CR3
• N Engl J Med; Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts); A Bohan, JB Peter; 292; 7; 1975; 344-347; 10.1056/NEJM197502132920706; citation_id=CR4
• Ann Rheum Dis; 2017 European league against rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups; IE Lundberg, A Tjarnlund, M Bottai, VP Werth, C Pilkington, M Visser; 76; 12; 2017; 1955-1964; 10.1136/annrheumdis-2017-211468; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (5件)： 若年性皮膚筋炎 ,  自己抗体 ,  サブ ,  グループ ,  組織損傷