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J-GLOBAL ID：202102289439735097   整理番号：21A1359273

N-アセチルシステインはジスフェリン欠乏Bla/Jマウスにおける骨格筋酸化ストレスを減少し握力を改善する【JST・京大機械翻訳】

N-Acetylcysteine Reduces Skeletal Muscles Oxidative Stress and Improves Grip Strength in Dysferlin-Deficient Bla/J Mice

著者 (11件)： Garcia-Campos Paz (Centro Interdisciplinario de Neurociencia de Valparaiso (CNIV), Facultad de Ciencias, Universidad de Valparaiso, Valparaiso 2360102, Chile) ,  Garcia-Campos Paz (Centro de Investigaciones Biomedicas (CIB), Facultad de Medicina, Universidad de Valparaiso, Valparaiso 2520000, Chile) ,  Baez-Matus Ximena (Centro Interdisciplinario de Neurociencia de Valparaiso (CNIV), Facultad de Ciencias, Universidad de Valparaiso, Valparaiso 2360102, Chile) ,  Jara-Gutierrez Carlos (Centro de Investigaciones Biomedicas (CIB), Facultad de Medicina, Universidad de Valparaiso, Valparaiso 2520000, Chile) ,  Paz-Araos Marilyn (Centro de Investigaciones Biomedicas (CIB), Facultad de Medicina, Universidad de Valparaiso, Valparaiso 2520000, Chile) ,  Astorga Cesar (Programa de Farmacologia Molecular y Clinica, ICBM, Facultad de Medicina, and Centro de Biotecnologia y Bioingenieria (CeBiB), Departamento de Ingenieria Quimica, Biotecnologia y Materiales, Facultad de Ciencias Fisicas y Matematicas, Universidad de Chile, Santiago 8389100, Chile) ,  Cea Luis A. (Instituto de Ciencias Biomedicas, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Autonoma de Chile, Santiago 8910060, Chile) ,  Rodriguez Viviana (Escuela Psicologia, Facultad de Ciencias Sociales, Universidad de Valparaiso, Valparaiso 2340000, Chile) ,  Bevilacqua Jorge A. (Departamento de Neurologia y Neurocirugia, Hospital Clinico Universidad de Chile and Departamento de Anatomia y Medicina Legal, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago 8389100, Chile) ,  Caviedes Pablo (Programa de Farmacologia Molecular y Clinica, ICBM, Facultad de Medicina, and Centro de Biotecnologia y Bioingenieria (CeBiB), Departamento de Ingenieria Quimica, Biotecnologia y Materiales, Facultad de Ciencias Fisicas y Matematicas, Universidad de Chile, Santiago 8389100, Chile) ,  Cardenas Ana M. (Centro Interdisciplinario de Neurociencia de Valparaiso (CNIV), Facultad de Ciencias, Universidad de Valparaiso, Valparaiso 2360102, Chile)
資料名： International Journal of Molecular Sciences (Web)  (International Journal of Molecular Sciences (Web))
巻： 21  号： 12  ページ： 4293  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7038A  ISSN： 1422-0067  CODEN： IJMCFK  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ジスフェリン症は,ジスフェリン遺伝子の変異から生じる常染色体劣性筋ジストロフィーである。筋鞘および進行性筋消耗におけるジスフェリンの欠如は,この疾患の特徴である。酸化ストレスの兆候は,ジスフェリン欠損マウスと同様に,ジスフェリン障害患者の骨格筋で観察される。しかし,この病理学に対する酸化還元不均衡の寄与と抗酸化療法の有効性は不明である。ここでは,6か月齢のジスフェリン欠損Bla/Jマウスおよび野生型(WT)C57 BL/6マウスにおける酸化損傷,抗酸化酵素,握力および体重の測定に対する抗酸化剤N-アセチルシステイン(NAC,1%)による10週間の食事補給の影響を評価した。Bla/Jマウスの大腿四頭筋と腓腹筋は高レベルの脂質過酸化,蛋白質カルボニルとスーパーオキシドジスムターゼとカタラーゼ活性を示し,NAC補給により有意に減少した。Kondzielas逆スクリーン試験を用いて,NACは,体重に影響することなく,非処理Bla/Jマウスと比較して,ジスフェリン欠損動物における握力を改善することを示した。まとめると,これらの結果は,この抗酸化剤が骨格筋酸化バランス,ならびに,ジスフェリン欠損動物における疲労に対する筋力および/または耐性を改善することを示す。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *酸化 ,  遺伝子 ,  *骨格筋 ,  タンパク質 ,  酸化還元反応 ,  スーパーオキシドジスムターゼ ,  筋ジストロフィー ,  腓腹筋 ,  常染色体 ,  野生型 ,  *握力 ,  脂質過酸化 ,  *酸化ストレス
準シソーラス用語： 抗酸化剤 ,  抗酸化酵素 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： ジスフェリン ,  嚥下障害 ,  酸化ストレス ,  N-アセチルシステイン

分類 (5件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  遺伝子操作  (EC02050B) ,  運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

引用文献 (78件)：

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• Rajakumar, D.; Senguttuvan, S.; Alexander, M.; Oommen, A. Involvement of oxidative stress, nuclear factor kappa B and the ubiquitin proteasomal pathway in dysferlinopathy. Life Sci. 2014, 108, 54-61.

タイトルに関連する用語 (7件)： N-アセチルシステイン ,  ジスフェリン ,  欠乏 ,  マウス ,  骨格筋 ,  酸化ストレス ,  握力