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J-GLOBAL ID：202102289942365721   整理番号：21A0829642

筋萎縮性側索硬化症におけるクレアチンキナーゼと進行速度【JST・京大機械翻訳】

Creatine Kinase and Progression Rate in Amyotrophic Lateral Sclerosis

著者 (15件)： Ceccanti Marco (Rare Neuromuscular Diseases Centre, Department of Human Neurosciences, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Pozzilli Valeria (Rare Neuromuscular Diseases Centre, Department of Human Neurosciences, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Cambieri Chiara (Rare Neuromuscular Diseases Centre, Department of Human Neurosciences, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Libonati Laura (Rare Neuromuscular Diseases Centre, Department of Human Neurosciences, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Onesti Emanuela (Rare Neuromuscular Diseases Centre, Department of Human Neurosciences, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Frasca Vittorio (Rare Neuromuscular Diseases Centre, Department of Human Neurosciences, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Fiorini Ilenia (Rare Neuromuscular Diseases Centre, Department of Human Neurosciences, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Petrucci Antonio (Centre for Neuromuscular and Neurological Rare Diseases, San Camillo Forlanini Hospital, 00152 Rome, Italy) ,  Garibaldi Matteo (Neuromuscular Disease Centre, Department of Neurology, Mental Health and Sensory Organs (NESMOS), Sant’Andrea Hospital, Sapienza University of Rome, 00189 Rome, Italy) ,  Palma Eleonora (Department of Physiology and Pharmacology, Laboratory Affiliated to Istituto Pasteur Italia, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy) ,  Bendotti Caterina (Laboratory Molecular Neurobiology, Department of Neuroscience, Istituto di Ricerche Famacologiche Mario Negri-IRCCS, 20156 Milan, Italy) ,  Fabbrizio Paola (Laboratory Molecular Neurobiology, Department of Neuroscience, Istituto di Ricerche Famacologiche Mario Negri-IRCCS, 20156 Milan, Italy) ,  Trolese Maria Chiara (Laboratory Molecular Neurobiology, Department of Neuroscience, Istituto di Ricerche Famacologiche Mario Negri-IRCCS, 20156 Milan, Italy) ,  Nardo Giovanni (Laboratory Molecular Neurobiology, Department of Neuroscience, Istituto di Ricerche Famacologiche Mario Negri-IRCCS, 20156 Milan, Italy) ,  Inghilleri Maurizio (Rare Neuromuscular Diseases Centre, Department of Human Neurosciences, Sapienza University of Rome, 00185 Rome, Italy)
資料名： Cells (Web)  (Cells (Web))
巻： 9  号： 5  ページ： 1174  発行年： 2020年 
JST資料番号： U7155A  ISSN： 2073-4409  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は,臨床的予後因子を認識しない神経変性疾患である。これらの患者におけるクレアチニンキナーゼ(CK)増加は,予後と生存に関する矛盾する結果で既に記述されている。迅速または遅い疾患進行者である126人のALS患者において,CKレベルを,イタリアで実施された前向きデータ収集による観察症例対照コホート研究において,4か月ごとに16か月間測定した。CKは,同じSOD1G93A導入遺伝子発現を持つが,速い(129Sv-SOD1G93A)と遅い(C57-SOD1G93A)ALS進行率を示す,二次軸索損傷と2つのマウス株(129SvHSDとC57-BL)の88のCIDP患者で,ベースラインで測定した。また,2つのマウス株(129SvHSDとC57-BL)は,同じSOD1G93A導入遺伝子を発現するが,速い(129Sv-SOD1G93A)と遅い(C57-SOD1G93A)ALS進行率を示した。T1,T2,T3,およびT4における高速進行者と比較して,ALS緩徐進行者において,より高いCKが見出され,改訂筋萎縮性側索硬化症機能評価尺度(ALSFRS-R)スコアと相関があった。より高いCKは,球性発症患者と比較して,脊髄において見つかった。トランスジェニックおよび非トランスジェニックC57BLマウスは,129SvHSD株と比較してより高いCKレベルを示した。ベースライン平均CKはCIDPと比較してALSで高かった。CKは,ALS患者およびマウスの両方で,より高いレベルおよび低いレベルへの迅速な進行と関係した遅い進行者で,疾患進行を予測することができる。CKは,二次軸索損傷を伴うCIDP患者と比較してALS患者でより高い。遅い進行者患者におけるCKのより高いレベルだけでなく,C57BLトランスジェニックおよび非トランスジェニックマウスは,疾患率進行の素因因子としてCKをデザインする。Copyright 2021 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *クレアチンキナーゼ ,  脊髄 ,  イタリア共和国 ,  予後 ,  データ収集 ,  基準線 ,  トランスジェニックマウス ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  コホート研究
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  疾患進行 ,  導入遺伝子 ,  予後因子 ,  軸索損傷 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 予後 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー ,  CK ,  クレアチンキナーゼ ,  神経変性疾患

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

引用文献 (48件)：

• Brooks, B.R.; Miller, R.G.; Swash, M.; Munsat, T.L. El Escorial revisited: Revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph. Lateral Scler. Other Mot. Neuron Disord. 2000, 1, 293-299.
• Traynor, B.J.; Codd, M.B.; Corr, B.; Forde, C.; Frost, E.; Hardiman, O.M. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study. Arch. Neurol. 2000, 57, 1171-1176.
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• Libonati, L.; Barone, T.F.; Ceccanti, M.; Cambieri, C.; Tartaglia, G.; Onesti, E.; Petrucci, A.; Frasca, V.; Inghilleri, M. Heteronymous H reflex in temporal muscle as sign of hyperexcitability in ALS patients. Clin. Neurophysiol. 2019, 130, 1455-1459.
• Ruoppolo, G.; Schettino, I.; Frasca, V.; Giacomelli, E.; Prosperini, L.; Cambieri, C.; Roma, R.; Greco, A.; Mancini, P.; De Vincentiis, M.; et al. Dysphagia in amyotrophic lateral sclerosis: Prevalence and clinical findings. Acta Neurol. Scand. 2013, 128, 397-401.

タイトルに関連する用語 (3件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  クレアチンキナーゼ ,  進行速度