抄録/ポイント：
抄録/ポイント
文献の概要を数百字程度の日本語でまとめたものです。
部分表示の続きは、JDreamⅢ(有料)でご覧頂けます。
J-GLOBALでは書誌(タイトル、著者名等)登載から半年以上経過後に表示されますが、医療系文献の場合はMyJ-GLOBALでのログインが必要です。
先天性横隔膜ヘルニア(CDH)は,かなりの死亡率と罹患率を有する比較的一般的な発達障害である。横隔膜形成は,異なる発生起源を持つ各細胞型を含む複雑な過程である。この複雑性のため,CDHの病因はよく理解されていない。胸膜腹腔折畳み(PPF)および後肝間葉板(PHMP)は,横隔膜発達中に必須の一時的な構造である。系統追跡を含むいくつかのマウスモデルを用いて,PPFを構成する細胞の不均一性質を示した。PPFsの非筋肉間充織におけるWt1(Wilms腫瘍遺伝子)の条件付き欠失はCDHをもたらす。PPFsとPHMPの融合は,組織の連続バンドを形成するため,両源からの細胞の移動を含むことを示した。変異マウスのPPFはPHMPと融合できず,RALDH2発現の増加を示した。しかし,上皮間葉移行(EMT)に関与する遺伝子の発現の変化は観察されなかった。さらに,変異PPFは移動筋芽細胞と筋結合組織線維芽細胞(TCF4+/GATA4+)を欠き,これらの細胞型間の可能な相互作用を示唆した。この研究は,横隔膜発達における非筋肉間葉の重要性を示す。喘息性先天性横隔膜ヘルニア(CDH)は,頻発性発達障害であり,それは,説得学の最も困難な問題の1つである。欠損は手術により修復されるが,合併症と総死亡率が依然として高い(50~60%)。CDHの原因はほとんど知られていない。体腔形成は注意深く調節されているプロセスであり,横隔膜形成は胸部と腹部の空洞を定義する。結合組織と筋線維は,横隔膜形成に関与する既知の主要なプレーヤーである。本研究は,他のプレーヤー,間葉細胞を強調する。トランスジェニックマウスモデルを用い,組織特異的な様式で間葉細胞における重要な発達レギュレーター,Wt1(Wilms腫瘍遺伝子)の発現を操作した。著者らは,変異マウスが出生まで生存し,横隔膜ヘルニアを発症し,出生直後に死亡することを発見した。間葉細胞におけるWt1の欠失は停止運動をもたらし,破壊は組織の連続バンドを形成する。このモデルにおいて,間葉細胞移動の破壊は結合組織線維芽細胞と筋芽細胞の移動の減衰をもたらし,これらの細胞型間の可能な相互作用を示唆する。【JST・京大機械翻訳】
