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J-GLOBAL ID：202202212277734144   整理番号：22A0789280

液胞,E1酵素,X連鎖,自己炎症性,体細胞症候群(VEXAS)および骨髄異形成症候群に対するアザシチジン:フランスVEXAS登録からのデータ【JST・京大機械翻訳】

Azacitidine for patients with Vacuoles, E1 Enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic syndrome (VEXAS) and myelodysplastic syndrome: data from the French VEXAS registry

著者 (17件)： Comont Thibault (Department of Internal Medicine, IUCT-Oncopole, University Hospital of Toulouse, Universite Toulouse III - Paul Sabatier, Toulouse, France) ,  Heiblig Mael (Department of Hematology, Lyon-Sud Hospital, Hospices Civils de Lyon, Universite Lyon Sud, Pierre Benite, France) ,  Riviere Etienne (Department of Internal Medicine, University of Bordeaux, Haut-Leveque Hospital, Pessac, France) ,  Terriou Louis (Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, University of Lille, CHU Lille, Lille, France) ,  Rossignol Julien (French Reference Center for Mastocytosis (CEREMAST), Hopital Necker, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (APH-HP), Universite de Paris, Paris, France) ,  Bouscary Didier (Departement of Hematology, Hopital Cochin, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (APH-HP), Universite de Paris, Paris, France) ,  Rieu Virginie (Department of Internal Medicine, University Hospital Estaing, Universite de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France) ,  Le Guenno Guillaume (Department of Internal Medicine, University Hospital Estaing, Universite de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France) ,  Mathian Alexis (Department of Internal Medicine, Pitie-Salpetriere Hospital, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Universite de Paris, Paris, France) ,  Aouba Achille (Department of Clinical Immunology and Internal Medicine, CHU of Caen Normandie, Universite de Caen, Caen, France) ,  Vinit Julien (Department of Internal Medicine, CHWM, Chalon-sur-Saone, France) ,  Dion Jeremie (Department of Internal Medicine, IUCT-Oncopole, University Hospital of Toulouse, Universite Toulouse III - Paul Sabatier, Toulouse, France) ,  Kosmider Olivier (Hematology laboratory, Hopital Cochin, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (APH-HP), Universite de Paris, Paris, France) ,  Terrier Benjamin (Department of Internal Medicine, Hopital Cochin, Assistance Publique-Hopitaux de Paris (AP-HP), Universite de Paris, Paris, France) ,  Georgin-Lavialle Sophie (Department of Internal Medicine, Assistance Publique Hopitaux de Paris (AP-HP), Tenon Hospital, National reference center for autoinflammatory diseases and AA amyloidosis (CEREMAIA), Sorbonne University, Universite de Paris, Paris, France) ,  Fenaux Pierre (Department of Hematology, Hopital Saint-Louis, Assistance Publique Hopitaux de Paris (AP-HP), Universite de Paris, Paris, France) ,  Mekinian Arsene (Department of Internal Medicine, Assistance Publique Hopitaux de Paris (AP-HP), Hopital Saint-Antoine, Sorbonne University, Paris, France)
資料名： British Journal of Haematology  (British Journal of Haematology)
巻： 196  号： 4  ページ： 969-974  発行年： 2022年 
JST資料番号： C0969B  ISSN： 0007-1048  CODEN： BJHEAL  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： アザシチジンは炎症性/自己免疫性疾患と関連する骨髄異形成症候群(MDS)に効果的である。Vacuoles,E1酵素,X連鎖,自己炎症,体性症候群(VEXAS)は,しばしばMDSと関連する,体細胞ユビキチン様修飾因子活性化酵素1(UBA1)変異により生じる新しい単発性自己炎症症候群であり,その治療は困難であり,未だは明らかになっていない。VEXASの116人の患者のフランス全国登録に基づき,著者らはMDSを伴うVEXASの11人の患者におけるアザシチジン治療の有効性と安全性を報告する。アザシチジンに対するVEXASの臨床反応は,それぞれ,6,8+,12,21,27+か月の間に5人の患者(46%)で達成され,アザシチジンがVEXASと関連したMDSの選択された患者において有効であることを示唆した。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *酵素 ,  *液胞 ,  *炎症 ,  *体細胞 ,  フランス共和国 ,  因子 ,  有効性 ,  ユビキチン ,  自己免疫病 ,  *骨髄異形成症候群 ,  リボヌクレオシド
準シソーラス用語： 自己炎症性症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 骨髄異形成症候群 ,  VEXAS症候群 ,  アザシチジン

分類 (3件)： 血液の臨床医学一般  (GK01030Y) ,  血液疾患の薬物療法  (GK05020P) ,  抗腫よう薬の臨床への応用  (GW16020L)

物質索引 (1件)： アザシチジン

タイトルに関連する用語 (9件)： 液胞 ,  酵素 ,  自己 ,  炎症 ,  体細胞 ,  症候群 ,  骨髄異形成症候群 ,  アザシチジン ,  フランス