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J-GLOBAL ID：202202212517718680   整理番号：22A0681527

105人の小児における培養胸腺組織の経験【JST・京大機械翻訳】

Experience with cultured thymus tissue in 105 children

著者 (4件)： Markert M. Louise (Department of Pediatrics, Division of Allergy, Immunology, and Pulmonary Medicine, Duke School of Medicine, Durham, NC) ,  Markert M. Louise (Department of Immunology, Duke School of Medicine, Durham, NC) ,  Gupton Stephanie E. (Department of Pediatrics, Division of Allergy, Immunology, and Pulmonary Medicine, Duke School of Medicine, Durham, NC) ,  McCarthy Elizabeth A. (Department of Pediatrics, Division of Allergy, Immunology, and Pulmonary Medicine, Duke School of Medicine, Durham, NC)
資料名： Journal of Allergy and Clinical Immunology  (Journal of Allergy and Clinical Immunology)
巻： 149  号： 2  ページ： 747-757  発行年： 2022年 
JST資料番号： A0182B  ISSN： 0091-6749  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 現在,先天性無胸腺症を治療するための承認された治療法はなく,感染と免疫調節不全による高い早期死亡率をもたらす免疫欠損の条件である。完全なDiGeorge症候群,22q11.2欠失症候群,CHARGE(昏睡,心臓欠損, cho門閉鎖,成長または精神遅滞,生殖器形成不全,および耳異常および/または難聴)症候群,糖尿病性胚症,他の遺伝的変異,およびFOXN1欠損のような複数の症候群状態は先天性無胸腺症と関連する。著者らの目的は,培養胸腺組織(CTT)で治療した105人の患者を研究して,この報告で,治療未治療先天性無胸腺症の95人の患者の転帰に焦点を合わせることであった。1993年から2020年までの患者登録による合計10の前向き,単一腕オープンラベル研究は,このデータセットの基礎を形成する。患者をT細胞発生のためのCTTの投与後に試験した;すべての有害事象と感染を記録した。合計105人の患者を登録して,CTT(完全な分析セット)を受けた。これらの患者のうち,10人は先天性無胸腺症および/または事前治療を受けた他以外の診断を有した。105人の患者のうち,治療未経験先天性無胸腺症の95人の患者を,有効性分析セット(EAS)に含めた。EASにおけるCTT投与後1年と2年のKaplan-Meier推定生存率は,それぞれ77%(95%CI=0.670~0.844)と76%(95%CI=0.657~0.834)であった。全体で,21人の患者は,ナイーブT細胞を開発する前に最初の年に死亡し,1人はCTTのreceipt後2年目に死亡した。3人の死亡は,免疫不全と関係していなかった。数人の患者は,1年後,脱毛症,自己免疫性肝炎,乾癬および乾癬性関節炎を発症した。感染率,自己移植片対宿主病症状,および自己免疫性血球減少症は,CTT投与の約1年後にすべて減少した。CTTによる治療は,77%の1年生存率と7.6年の追跡期間中央値で,ナイーブT細胞の発生につながった。感染および支持生存を予防するための免疫再構成は,CTT投与の6~12か月後に典型的に発症する。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 難聴 ,  遺伝病 ,  *胸腺 ,  糖尿病 ,  変異 ,  子供 ,  生存率 ,  乾癬 ,  精神遅滞 ,  昏睡 ,  先天性心疾患 ,  免疫不全症候群 ,  副甲状腺機能低下症 ,  移植片対宿主病
準シソーラス用語： DiGeorge症候群 ,  遺伝的変異 ,  22q11.2欠失症候群 ,  有害事象 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： 先天性無胸腺症 ,  完全なDiGeorge ,  CHARGE症候群 ,  22q11.2 ,  胸腺移植 ,  RVT-802 ,  CTT

分類 (3件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  分子遺伝学一般  (EC02010J)

タイトルに関連する用語 (5件)： 小児 ,  培養 ,  胸腺 ,  組織 ,  経験