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J-GLOBAL ID：202202213449596244   整理番号：22A0491496

アミロイド軽鎖におけるプロテアーゼ感受性領域:器官全体の断片化の共通パターンは凝集について示唆する【JST・京大機械翻訳】

Protease-sensitive regions in amyloid light chains: what a common pattern of fragmentation across organs suggests about aggregation

著者 (12件)： Mazzini Giulia (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Ricagno Stefano (Dipartimento di Bioscienze, Universita Degli Studi di Milano, Italy) ,  Caminito Serena (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Rognoni Paola (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Milani Paolo (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Nuvolone Mario (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Basset Marco (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Foli Andrea (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Russo Rosaria (Dipartimento di Fisiopatologia Medico-Chirurgica e Dei Trapianti, Universita Degli Studi di Milano, Italy) ,  Merlini Giampaolo (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Palladini Giovanni (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy) ,  Lavatelli Francesca (Amyloidosis Treatment and Research Center, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo and Universita Degli Studi di Pavia, Italy)
資料名： FEBS Journal  (FEBS Journal)
巻： 289  号： 2  ページ： 494-506  発行年： 2022年 
JST資料番号： B0206B  ISSN： 1742-464X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 軽鎖(AL)アミロイドーシスは,標的器官におけるフィブリルとしての免疫グロブリン軽鎖(LC)の沈着によって特性化される。完全長蛋白質に沿って,豊富なLC断片は常にAL堆積物中に存在する。ここでは,ゲルベースと質量分析の組み合わせによって,ALλアミロイドーシス患者(AL-55)の複数の器官からのアミロイドLCのフラグメンテーション部位を同定し,比較した。同一患者の心臓で以前に検出されたそれらと並んで,腎臓と皮下脂肪でここで指摘された位置は,LCの二量体と線維状態上に整列し,マッピングされた。すべての組織は全長蛋白質と共に断片化LCを含む;断片パターンは,微小不均一性が存在するが,器官を通して一致する。多重開裂位置を検出した。いくつかは共有されるが,いくつかのものは器官特異的であり,おそらくプロテアーゼの複合体による。すべての組織に共通して,切断部位が,ΔΨ蛋白質分解傾向領域に集中している。いくつかの蛋白質分解部位が天然二量体にアクセスできないが,それらはフィブリルと互換性がある。全体として,データはLC断片の不均一集合が組織に起源し,予め形成されたフィブリルの消化と一致するか,または一定のドメインの初期蛋白質分解開裂がLCのアミロイド形成能をトリガーし,その後の蛋白質分解が続くことを示唆する。本研究はex vivoアミロイドからの蛋白質分解に関する分子データのユニークなセットを提供し,AL患者におけるアミロイド形成と蓄積に沿って起こる蛋白質分解事象の役割とタイミングに関する仮説を議論する。Copyright 2022 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 質量分析 ,  互換性 ,  心臓 ,  ゲル ,  *アミロイド ,  タンパク質 ,  二量体 ,  複合体 ,  *ペプチド結合ヒドロラーゼ ,  フラグメンテーション ,  タンパク質分解 ,  沈着 ,  *軽鎖 ,  アミロイドーシス ,  皮下脂肪

著者キーワード (5件)： アミロイド線維 ,  アミロイド形成 ,  免疫グロブリン軽鎖 ,  蛋白質分解 ,  プロテオミクス

分類 (3件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  蛋白質・ペプチド一般  (EB03010N)

タイトルに関連する用語 (6件)： アミロイド ,  軽鎖 ,  プロテアーゼ ,  感受性 ,  器官 ,  凝集