文献

J-GLOBAL ID：202202218051215046   整理番号：22A0858002

Huntington病におけるトポイソメラーゼI誘発染色体損傷の欠損修復【JST・京大機械翻訳】

Defective repair of topoisomerase I induced chromosomal damage in Huntington’s disease

著者 (7件)： Palminha Nelma M. (School of Biosciences, Firth Court, Healthy Lifespan and Neuroscience Institute, University of Sheffield, Sheffield, UK) ,  Dos Santos Souza Cleide (Sheffield Institute for Translational Neuroscience (SITraN), University of Sheffield, Sheffield, UK) ,  Griffin Jon (School of Biosciences, Firth Court, Healthy Lifespan and Neuroscience Institute, University of Sheffield, Sheffield, UK) ,  Liao Chunyan (School of Biosciences, Firth Court, Healthy Lifespan and Neuroscience Institute, University of Sheffield, Sheffield, UK) ,  Ferraiuolo Laura (Sheffield Institute for Translational Neuroscience (SITraN), University of Sheffield, Sheffield, UK) ,  El-Khamisy Sherif F. (School of Biosciences, Firth Court, Healthy Lifespan and Neuroscience Institute, University of Sheffield, Sheffield, UK) ,  El-Khamisy Sherif F. (Institute of Cancer Therapeutics, University of Bradford, Bradford, UK)
資料名： Cellular and Molecular Life Sciences  (Cellular and Molecular Life Sciences)
巻： 79  号： 3  ページ： 160  発行年： 2022年 
JST資料番号： B0496A  ISSN： 1420-682X  CODEN： CMLSFI  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： トポイソメラーゼ1(TOP1)仲介染色体切断は,神経ゲノム安定性に影響するDNA損傷の内因性源である。TOP1 DNA切断がHuntington病(HD)におけるゲノム不安定性の源であるかどうかは不明である。ここでは,HD患者に由来する線条体ニューロンを含む,複数のHD細胞モデルにおける欠損53BP1リクルートを報告する。欠損53BP1動員は,限られたRNF168活性に起因するH2Aユビキチン化の減少による。RNF168の減少したアベイラビリティは,選択的オートファジーに関与する蛋白質,p62との相互作用の増加に起因する。p62の欠失またはRNAF168とp62の間の相互作用の破壊は,HDモデルにおける53BP1濃縮とその後のDNA修復を回復させるのに十分であり,治療介入の新しい機会を提供した。これらの所見は,ALS/FTDにおけるC9orf72拡張に起因するp62蓄積について説明され,蛋白質凝集がDNA修復シグナル伝達を撹乱する共通の機構を示唆する。Copyright The Author(s) 2022 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 相互作用 ,  ニューロン ,  DNA【核酸】 ,  クロマチン ,  タンパク質 ,  DNA修復 ,  分子遺伝現象 ,  DNA損傷 ,  ユビキチン化 ,  ユビキチン活性化酵素 ,  *Huntington病 ,  オートファジー
準シソーラス用語： ゲノム不安定性 ,  *トポイソメラーゼ ,  p62 ,  ゲノム安定性 ,  RNF168 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ハンチントン病 ,  DNA修復 ,  TOP1cc ,  p62/SQSTM1 ,  クロマチンユビキチン化 ,  RNF168

分類 (2件)： 分子遺伝学一般  (EC02010J) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (6件)： Huntington病 ,  トポイソメラーゼI ,  誘発 ,  染色体損傷 ,  欠損 ,  修復